Sindromul Chediak- Higashi

Sindromul Chediak- Higashi se caracterizeaza prin liza afectata a bacteriilor fagocitare, conducand la infectii bacteriene recurente si la albinism oculocutanat.
Acest sindrom este intalnit rar. Transmiterea este autosomal recesiva. Este cauzat de o mutatie intr-o gena care regleaza transportul intracelular al proteinelor.
Apar granule gigante lizozomale in neutrofile si in alte cellule, de exemplu melanocite, cellule neuronale Schwann.
Lizozomii anormali nu pot furniza cu fagozomii, astfel incat bacteriile ingerate nu pot fi lizate ca de obicei.
Manifestarile clinice include albinismul aculocutanat si susceptibilitatea la infectii respiratorii recurente si la alte infectii.
La aproximativ 85% dintre pacienti apare o faza accelerata care determina, febra, icter, hepatoslenomegalie, limfadenopatie, pancitopenie, diateza hemoragica si modificari neurologice.
Odata cu aparitia fazei accelerate, sindromul Chediak- Higashi devine letal, de obicei in 30 de luni.
Transplantul de maduva osoasa nefractionata HLA- identica dupa chimioterapia pretransplant citoreductiva poate fi curativ.
You can leave a response, or trackback from your own site.

Scrie un comentariu

Powered by WordPress | PalmPreBlog.com has New Palm Pre Deals | Thanks to iFreeCellPhones.com Verizon Cell Phones, Free MMO and Fat burning furnace review
Content Protected Using Blog Protector By: PcDrome.
Read more:
Marirea sanilor cu implante anatomice

Sanii reprezinta un simbol universal al feminitatii si senzualitatii. Trecerea nemiloasa a timpului, factorii genetici, sarcina, variatiile in greutate, expunerea...

ARTHROTEC.Prospect.

ARTHROTEC 75, comprimate gastrorezistente - Diclofenac sodic/misoprosto Vă rugăm să citiţi cu atenţie acest prospect înainte de a începe să...

Tromboflebita.Tratament tromboflebita.

Definitie: tromboflebita consta in obstructia totala sau partiala a unei vene prin coagulare intravasculara, cu inflamarea peretelui venos. Deoarece principala...

Close
Copyright © 2017 | Medpont - Toate drepturile rezervate | Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.