Anemia.ANEMII PRIN TULBURARI ALE SINTEZEI NUCLEOPROTEINELOR.

Anemii prin tulburari ale sintezei nucleoproteinelor.
Pentru ca eritropoieza sa decurga in mod normal, este nevoie nu numai de materiale de constructie (fier si aminoacizi) ci si de factori enzimatici care faciliteaza maturarea elementelor tinere medulare.
Acesti factori sunt cunoscuti sub numele de principiu antianemic sau antipernicios. Principiul antianemic este format dintr-un factor extrinsec, care nu este altceva decat vitamina B|2 si un factor intrinsec, secretat de mucoasa gastrica. Vitamina B|2 nu poate fi absorbita decat in prezenta factorului intrinsec.
Absorbtia are loc in portiunea distala a intestinului subtire. in absenta vitaminei B|2 apar tulburari de sinteza ale nuclloproteinelor si in special a acidului timonucleic (dezoxiribonucleic). in ceea ce priveste hematopoieza, carenta in vitamina B12 duce la inlocuirea seriei normoblastice normale cu seria megaloblastica anormala. Prin distrugerea rapida a eritrocitelor cresc bilirubinemia si eliminarea bilirubinei prin materii fecale si urina.
Formarea de hemoglobina, insa, este mai putin tulburata, asa ca Hb creste in aparenta, ceea ce duce la hiper-cromie cu indice de culoare crescut. De aceea, aceste anemii se mai numesc si hipercrome. Datorita prezentei megaloblastilor in sangele periferic, aceste anemii se mai numesc si anemii megaloblastice.
Tulburarile metabolismului nucleoproteinelor nu intereseaza numai eritropoieza, ci toate celulele. Eritropoieza este mai afectata, pentru ca regenerarea si diferentierea celulara sunt mai importante, necesitand mai mult acid timonucleic. Tulburarea intereseaza insa si sinteza leucocitelor (cu aparitia de granulocite mari si anormale), tegumentele, mucoasele gastrica, linguala, vaginala etc.
Cele mai cunoscute anemii megaloblastice sunt: anemia pernicioasa sau anemia Biermer si anemiile parabiermeriene sau anemiile megaloblastice simptomatice. Anemia Biermer (pernicioasa)
Definitie: este o anemie cu etiologie necunoscuta, caracterizata prin anemie hiper-croma, megaloblastica, glosita, achilie gastrica si tulburari neurologice. Se intalneste mai frecvent la femei intre 40 si 55 de ani. Se datoreaza lipsei factorului intrinsec (defect biochimic avand caracter constitutional), care impiedica absorbtia vitaminei B , conducand la tulburarea sintezei acizilor nucleici, cu aparitia seriei rosii anormale megaloblastice. Lipsa vitaminei B|2 (factor antianemic) tulbura eritropoieza si, in general, toate tesuturile organismului.
Simptomatologie: boala debuteaza insidios, cu tulburari digestive, care pot pre­ceda cu ani de zile anemia. in perioada de stare apar trei grupe de Simptome definind sindroamele: anemic, digestiv si neurologic.
Sindromul anemic se caracterizeaza prin paloare asociata cu usor icter, de aspect galbui ca paiul, dispnee, palpitatii, astenie. Fata este uneori infiltrata. La nivelul membrelor inferioare apar edeme, unghiile sunt adesea sfaramicioase si parul uscat. Subfebrilitatea prezenta la unii bolnavi este de origine metabolica si dispare la cateva zile dupa administrarea vitaminei Bl2.
Sindromul digestiv este constant. Apar semne de glosita, cu dureri si arsuri spon­tane sau la contactul cu alimentele. Limba este rosie, uneori cu eroziuni pe varf si margini. Atrofia mucoasei gastrice duce la achilie gastrica. Anaclorhidria este rezistenta la histamina si refractara la Tratament. Anorexia – uneori electiva pentru carne -, varsaturile si diareea sunt manifestari comune.
Tulburarile nervoase sunt prezente adeseori. in formele usoare, bolnavii se plang de amorteli, furnicaturi si hipoestezie. in formele severe apar areflexia osteo-tendinoasa si tulburarile sensibilitatii profunde, care duc la tulburari de mers de tip tabetic, cu aparitia semnului Romberg.
Examenul hematologic precizeaza diagonsticul.
Anemia este severa (sub doua milioane), hematiile sunt hipercrome (valoarea globulara depaseste de obicei 1,5) si prezinta anomalii de forma (poikilocitoza) si de coloratie (policromatofilie). in sangele periferic apar macrocite, megalocite si, mai rar, megaloblasti.
Trombopenia si leucopenia cu polinucleare hipersegmentate sunt frecvente. Hiperbilirubinemia indirecta, hipersideremia si mielograma cu megaloblasti in numar mare completeaza tabloul.
Evolutia este in prezent favorabila. Sub influenta vitaminei B|2, anemia se re­para in cateva saptamani si semnele clinice dispar progresiv. Semnele neurologice nu regreseaza complet intotdeauna, iar achilia gastrica nu este influentata.
Diagnosticul este evident in formele complete. Raspunsul favorabil la Tratamentul cu vitamina B|2, in special aparitia reticulocitozei, este patognomonica.
Diagnosticul diferential trebuie sa elimine anemiile parabiermeriene si cancerul gastric.
Tratamentul specific consta in administrarea vitaminei B|2pe cale i.m. (100 mg zilnic, in prima saptamana, apoi 100 mg de 3 ori pe saptamana, pana la revenirea la normal a valorilor hematologice).
Tratamentul se continua cu aceeasi doza la interval de 2 saptamani, timp de 6 luni. Terapia de intretinere se face cu 100 mg pe luna, tot restul vietii.
Ameliorarea subiectiva este prompta. Reticulocitoza este indicatorul cel mai fidel al eficacitatii Tratamentului. in cazul unor urgente chirurgicale se poate mari doza pana la 1000 mg vitamina B|2. in 3 – 4 saptamani hematiile si concentratia Hb revin la normal, glosita dispare si semnele neurologice sunt ameliorate. Achilia gastrica nu este insa influentata. Pentru mentinerea rezultatelor, bolnavul trebuie sa primeasca toata viata vitamina B)2.
Transfuzia de sange este indicata in formele severe. Acidul clorhidric este administrat la bolnavii cu achilie gastrica.
Tratamentul cu fier se administreaza cand apar semne de hipocromie, in special la femei.

Anemii hemolitice cu defecte dobandite

Hemoliza este produsa de factori externi hematiei.
Cauzele sunt foarte variate: boli infectioase (malarie, pneumonie atipica, septicemii), factori toxici (benzen, anilina, arsen, fenilhidrazina), arsuri, factori imuni (autoanticorpi, izoanticorpi) etc.
Cele mai frecvente sunt anemiile hemolitice imune. Cand anticorpii sunt fixati pe hematii, sunt pusi in evidenta prin testul Coombs direct; cand sunt liberi in ser, prin testul Coombs indirect.
Simptomele depind de intensitatea hemolizei. in formele acute si in crizele acute de deglobulinizare ale formelor cronice, apar semne de hemoliza acuta: frison, febra, cefalee, dureri abdominale, varsaturi, uneori stare de soc cu hemoglobinurie si anurie (tubulonefrita). in formele cronice, diagnosticul este sugerat de scaderea numarului de hematii si a Hb, cu sferocitoza si reticulocitoza, hiperbilirubinemie indirecta, urobilinurie, reticulocitoza, hipersideremie, scaune hipercolorate, eritropoieza medulara foarte activa, splenomegalie si icter (pronuntat in crizele acute, discret in fazele cronice). Uneori, se adauga leucopenie si trombocitopenie.
Anemiile hemolitice imune pot fi autoimune, deci cu autoanticorpi (activi la cald si activi la rece), care reactioneaza cu antigene de pe suprafata eritrocitelor proprii (test Coombs pozitiv direct); exista si anemii hemolitice in care hemoliza este datorata unor medicamente sau substante chimice.
Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la cald sunt idiopatice si secundare (dupa boli limfoproliferative, boala lupica, infectii etc). Autoanticorpii sunt fixati pe suprafata eritrocitelor, dar sunt si liberi in ser, dand testele Coombs direct si indirect pozitiv. Apar mai frecvent la batrani. La unii bolnavi debutul acut este febril. Anemia este macrocitara cu ferocitoza, reticulocitoza, leucocitoza, uneori icter, hemoglobinurie si splenomegalie.
Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la rece se prezinta sub doua forme clinice:
- boala aglutininelor la rece esteidiopatica sau asociata cu pneumonii virotice, mononucleoza infectioasa, limfoame maligne. Caracteristica este aglutinarea eritrocitelor la rece, reversibila la cald. Anemia este microsferocitara. in formele severe apar fenomene Raynaud si ulceratii necrotice la nivelul fetei sau al degetelor;
- hemoglobinuria paroxistica la rece este de asemenea idiopatica sau secundara (asociata cu infectii virale sau lues). Boala este rara, anticorpii se fixeaza pe he­matie la rece, iar hemoliza apare dupa ce temperatura a crescut. Tabloul clinic este caracterizat prin episoade de hemoliza masiva cu hemoglobinemie si hemoglobinurie, urmate uneori de icter si splenomegalie. Anemiile hemolitice imune dobandite, medicamentoase, se intalnesc la bolnavii tratati cu penicilina, chinina, chinidina, a-metildopa.
Tratamentul anemiilor imune se face prin administrare de corticosteroizi (trata­ment de electie), imunosupresive (Imuran, clorambucil, Endoxan), splenectomie in formele grave, transfuzii de sange si, evident, sistarea administrarii medicamentului incriminat in producerea bolii.
Hemoglobinuria paroxistica nocturna este o anemie hemolitica cronica, doban­dita, caracterizata prin crize de hemoliza acuta cu hemoglobinurie, care apar noap­tea in somn si se datoreaza fragilitatii eritrocitelor in mediul acid. Tabloul clinic este rareori dramatic, cu soc hemolitic, cele mai multe cazuri fiind discrete. Pancitopenia este frecventa. Boala se datoreaza sensibilitatii neobisnuite a eritrocitelor la complement si properdina. Tratamentul consta in transfuzii cu eritrocite spalate, feroterapie, corticoizi, anticoagulante, splenectomie.
Anemia hemolitica posttransfuzionala apare in transfuzii de grupa incompatibi­la. Accidentele hemolitice posttransfuzionale, in functie de intensitatea hemolizei, evolueaza in trei faze: faza de soc, faza de hemoliza cu icter si hemoglobinurie si faza de anurie (tubulonefrite), in care caz prognosticul este foarte grav.
Accidentele posttransfuzionale se pot produce si prin factori Rh. Mai frecvent acestia intervin in boala hemolitica a nou-nascutului, care este rezultatul unei incompatibilitati Rh intre mama si fat. De obicei, mama este Rh-negativa si este imunizata de celulele Rh-pozitive ale fatului. Boala apare dupa ce mama a dus 2-3 sarcini aparent normale, in cursul carora s-a sensibilizat. Clinic, boala se manifesta prin anemie de tip hemolitic, hiperplazie eritroblastica in maduva, ficat si splina, icter cu hiperbilirubinemie indirecta, edeme si hepato-splenomegalie.
Tratamentul consta in profilaxie cu imunoglobuline umane specifice anti-D (RhO) si exsanguinotransfuzie.
Boala hemolitica acuta febrila {boala Lederer-Brill) nu are etiologie cunoscuta. Se caracterizeaza prin anemie acuta cu febra ridicata si hemoliza severa, icter si splenomegalie.
Boala reactioneaza uneori bine la transfuzii sanguine, cu eritrocite spalate, si corticoterapie.

Anemia posthemoragica acuta

Anemia posthemoragica acuta
Etiologie: este provocata de o abundenta hemoragie externa sau interna.
Cau­zele principale sunt hemoragiile traumatice si hemoragiile medicale: diateze hemo-ragice, hemoragii digestive (melena, hematemeza), genitale (in special la femei), uneori hemoptizii si hematurii abundente si, exceptional, epistaxis. Simptomele care apar in primele ore nu se datoreaza anemiei (care apare mai tarziu), ci reducerii volumului de sange circulant. Anemia apare cand afluxul de lichide din tesuturi trece in patul vascular pentru compensarea masei sanguine, diluand elementele figurate.ale.sangelui.
Simptomatologie: in prima faza, de scadere a masei sanguine, dupa o pierdere mare de sange, bolnavul este palid, prezinta transpiratii reci, puls mic si frecvent, hipotensiune arteriala, dispnee, neliniste, senzatie de sete, ameteli.
Daca hemoragia continua, se instaleaza colapsul vascular (oligurie, prabusirea tensiunii arteriale, cianoza, extremitati reci). in faza de anemie apar semnele obisnuite (sindromul anemic). in prima faza, urmarirea pulsului si a tensiunii arteriale este mai importanta decat numarul hematiilor si determinarea hemoglobinei. in timpul hemoragiei, examenele de laborator arata cresterea hematiilor, a hemoglobinei, hematocritului, leucocitoza si trombocitoza. Dupa cateva ore se produce afluxul de lichide tisulare in vase, ceea ce determina scaderea hemoglobinei si a hematiilor. Anemia este normocroma si reticulocitele cresc dupa primele 48 de ore. Criza reticulocitara anunta instalarea.fazei.de.reparatie.
Tratamentul anemiei acute urmareste oprirea hemoragiei prin hemostaza chi­rurgicala si combaterea starii de colaps. Pentru refacerea rapida a masei sanguine, cel mai bun mijloc este transfuzia de sange. Se administreaza in medie 1 1 sange: primii 500 ml rapid (15 minute), iar restul, in perfuzie obisnuita. Tratamentul se continua cu administrarea de fier pe cale orala (sulfat feros, Tonofer) si regim bogat in proteine si vitamine.

Talasemia

Sinonime : sindroame talasemice, anemie mediteraneana.
DEFINITIE.
Grup de anemii hemolitice congenitale, caracterizate prin modificari cantitative ale Hb (hemoglobinopatii cantitative), hipocromie, microcitoza hematii in „semn de tras la tinta” , hipersideremie, splenomegalie si hiperplazie eritroblastica medulara ; sunt raspândite pe o anumita arie geografica.
FRECVENTA.
Incidenta este maxima in tarile limitrofe bazinului mediteranean (in Italia pâna la 15 % din populatie, iar in Grecia 10 %) si apar cazuri izolate în restul Europei si America. La noi în tara, în unele localitati din Oltenia, Muntenia, si sudul Moldovei, au o frecventa de 0,4-0,6 % .
FORME CLINICE.
ß-talasemia majora (anemia Cooley).
Este forma severa a bolii, întâlnita la copii, care pe lânga simptomele comune ale talasemiei prezinta :
modificari morfologice : nanism, facies mongoloid (hiperplazie medulara la nivelul oaselor fetei si craniului) ;
hematologic: aparitia in sângele periferic a eritroblastilor (5-20/100 leucocite, constant) si uneori , a macromegalocitelor (datorita unei deficiente secundare de acid folic ), scaderea marcata a Hb totale (5-7 g/100 ml) si cresterea predominanta a hemoglobinei fetale (HbF) intre 20-90 % (n: 1% dupa vârsta de 1 an) HbA2 fiind in limitele normale (97% si respectiv 3%), la care se asociaza si o componenta hemolitica (cresterea bilirubinei neconjugate,urobilinogenului si reticulocitoza intensa (10-15%), splenomegalie (100%);
investigatia familiala în talasemia majora evidentiaza : prezenta obligatorie a talasemiei minore la ambii parinti, iar 3 din 4 descendenti sunt afectati;
evolutia talasemiei majore este letala in primele decade datorita complicatiilor (infectii intercurente, hipersplenism secundar sau hemosideroza), cazuri rare ajung la vârsta adulta.
ß-talasemia minora.
Este forma usoara a bolii, întâlnita la adulti,cu durata de viata normala, dar cu activitate redusa.
Tulburarile hematologice sunt identice cu cele de la talasemia majora, dar mai moderate; diagnostic pe baza electroforezei Hb care evidentiaza cresterea predominanta a HbA2 între 4-6% si in 50% din cazuri valori usor crescute ale HbF (2-5%) ; splenomegalie (50%).
În talasemia minora cel putin unul dintre parinti sufera de aceeasi forma de boala, iar din descendenti 1 din 4 pot fi afectati.
DIAGNOSTIC POZITIV.
Boala familiala, caracterizata prin anemie hipocroma, He în „tinta”, alterari calitative ale Hb (HbF, HbA2), hipersideremie, semne de hemoliza (cresterea bilirubinei indirecte urobilinogenului, reticulocitelor si hiperplazie eritroblastica medulara) si splenomegalie.

Anemia.Anemia aplastica

ANEMIA APLASTICA
DEFINITIE.
Anemie datorata unei insuficiente medulare de cauze diverse. Apare de ele mai multe ori în cadrul unei pancitopenii, mai rar sub forma de anemie aplastica pura (Ehrlich).
ETIOPATOGENIE.
Anemia aplastica poate fi primara (de cauza neprecizata) si secundara (de cauze cunoscute).
PRINCIPALELE CAUZE ALE ANEMIEI APLASTICE:
Anemii aplastice primare:
AA Fanconi
Osteopetroza (boala marmorata a oaselor, boala Albers-Schönberg)
Osteomielofibroza difuza
Anemii aplastice secundare:
Fizice: radiatia ionizanta (raze x , explozia atomica)
Chimice: benzen, cloramfenicol, sulfamide, citostatice etc.
Infectioase: tuberculoza miliara, hepatita virala acuta
Metaplazice: leucemii, mielom multiplu, metastaze canceroase
Endocrine: hipersplinismul
Imunologice: autoimune, boala lupica, poliartrita reumatoida
HISTOPATOGENIE.
Aplazia tesutului hematopoietic pe toate cele 3 serii celulare sau predominant a uneia din ele si înlocuirea acestuia cu tesut grasos sau fibros.
DIAGNOSTIC.
Anemia aplastica pura se caracterizeaza hematologic prin anemie normocroma, normocitara, cu reticulocitopenie; iar medular prin aplazie predominant eritroblastica (anemie aregenerativa).
FORME CLINICE.
În ordinea frecventei:
Anemiile aplastice secundare. Semnele hematologice de AA se asociaza cu cele ale afectiunii cauzale.
Anemia aplastica Fanconi. Aplazie medulara cu malformatii, la copii si caracter familial.
Osteopetroza (boala marmorata a oaselor, boala Albers-Schönberg).Se întâlneste la toate vârstele, caracterizându-se prin: osteocondensare difuza, anemie aplastica sau parcitopenie si evolutie letala.
Osteomielofibroza difuza (metaplazia mieloida cu mieloscleroza),. Se caracterizeaza prin înlocuirea tesutului hemopoetic cu tesut fibros si metaplazie hematopoetica extramedulara compensatorie (predominant splenica si moderat hepatica), care prinde toate cele 3 serii celulare.
Se manifesta prin splenomegalie, în prima faza cu cresterea numarului de celule sanguine (diagnostic diferential cu policitemie vera si leucemia mieloida cronica), apoi citopenie (hipersplenism) cu : anemie, poikilocitoza, eritrocite sub forma de „lacrima” sau „para” si normoblasti (hematopoeza extramedulara nu mai poate fi controlata hormonal), leucopenie cu neutropenie si trombocitopenie cu fragmente de megacariocite. Hemograma, punctia medulara si examenul radiologic precizeaza diagnosticul. Evolutie letala cu complicatii infectioase si hemoragice.
TRATAMENT.
Terapia AA în general, consta din urmatoarele :
perfuzii de sânge total sau exanguinotransfuzie
perfuzie de maduva osoasa 200-250 ml. , recoltata de la mai multi donatori sau transplantul medular
hormonii corticosteroizi pentru stimularea granulocitopoezei
antibiotice pentru prevenirea complicatiilor infectioase
 tratament cauzal în anemiile aplastice secundare

Anemia. ANEMIA MEGALOBLASTICA PRIMARA

Sinonime: Anemie pernicioasa, boala Addison-Biermer .
DEFINITIE.
Anemie determinata de carenta vitaminei B12 , datorita lipsei factorului antianemic intrinsec gastric .
FRECVENTA.
Anemia pernicioasa (AP) este cea mai frecventa anemie megaloblastica , mai raspândita în tarile nordice (Pen. Scandinavica,Anglia, U.S.A., Canada), între 50-60 ani , predominant la femei (raport 3/2).
ETIOPATOLOGIE
Neprecizata (boala constitutionala, autoimuna).
Lipsa factorului intrinsec consecutiva unei atrofii gastrice, împiedica absorbtia factorului antianemic extrinsec (vitamina B12) si unirea acestora pentru a forma factorul antianemic total Castle care se depoziteaza în ficat .
Carenta de vitamina B12 determina tulburarea maturarii tuturor celulelor din organism , predominant a celor mai active (sanguine, gastrice si nervoase), fapt care explica prezenta celor 3 sindroame principale ale bolii .
SIMPTOME.
Debutul bolii este insidios prin paliditate, astenie, dispnee de efort si tahicardie , tulburari determinate de anemie
În perioada de stare, simptomatologia poate fi grupata în urmatoarele sindroame ;
Sindromul digestiv se traduce prin :
tulburari dispeptice datorate scaderii secretiei gastrice (inapetenta, greata, varsaturi, balonari)
glosita Hunter (50 %) – limba depapilata, palida si lucioasa, cu arsuri ;
anaclorhidrie histaminorezistenta .
Sindromul nervos (neuro-anemic)cuprinde :
parastezii, polinevrite ;
sindrom pseudotabetic (leziuni ale cordoanelor posterioare): ataxie, scaderea sensibilitatii profunde si pastrarea sensibilitatii superficiale, areflexiei, semnul Romberg ;
sindromul piramidal (leziunea cordoanelor laterale) : paraplegie, semnul Babinski etc.
Sindromul hemoragic se caracterizeaza prin :
numar de eritrocite scazut (1-2 mil./mm cubi), Hb si Ht cu valori mai putin scazute decât ale eritrocitelor ; CHEM >34 g / 100 ml. sânge (anemie hipercroma) si VEM >90 µ cubi (anemie macrocitara);
prezenta în sângele periferic sau în maduva a megaloblastilor si megalocitilor – celulei mature anormale ale seriei eritrocitare, care precizeaza diagnosticul;
leucopenie si trombocitopenie , relative, datorate hiperplaziei medulare eritrocitare ;
numar de reticulocite normal sau scazut ;
hiperplazie medulara eritroblastica ;
testul Schilling pune în evidenta scaderea absorbtiei intestinale a vitaminei B12 si indirect a beneficiului de factor intrinsec.
DIAGNOSTIC POZITIV.
Anemie hipercroma macrocitara cu tulburari digestive, neurologice si achilie histamino-refractara .
Tratamentul abuziv cu vitamine din grupa B îngreuneaza diagnosticul de anemie pernicioasa prin mascarea sindromului hematologic si accentuarea tulburarilor neurologice .
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL.
Se face cu celelalte anemii hipercrome si , în special , parabiemeriene (megaloblastice secundare).
EVOLUTIE. PROGNOSTIC.
Anemie pernicioasa netratata evolueaza letal în 1-3 ani prin casexie, infectii intercurente sau tulburari neurologice ireversibile , mai ales la batrâni.
Polipoza si cancerul gastric sunt complicatii frecvente în anemia pernicioasa .
TRATAMENT.
În boala Addison -Biermer se administreaza :
vitamina B12 (cianocobalemina) f. de 50 si 1000 µg. , pentru refacerea rezervelor hepatice de factori extrinsec (tratament de electiune).
În sindromul neuroanemic se recomanda doze mari, de la început, de 1000 µg./zi, 4-5 saptamâni .
Criza reticulocitara apare la 5-7 zile de la începerea tratamentului cu vitamina B12 .
preparatele de fier, injectabile sau orale se administreaza când hiposideremia este importata, mai ales la femei, si numai când eritrocitele au crescut la 3 mil./mm.cubi, dupa administrarea în prealabil a vitaminei B12 .
 Transfuzia de sânge total sau masa eritrocitara este indicata de anemiile severe (He sub 1 mil./mm.cubi si Hg sub 5 g./100 ml.).

ANEMIA FERIPRIVA

ANEMIA FERIPRIVA
Sinonime: anemia hipocroma feripriva,anemia asiderotica, cloranemia.
DEFINITIE:Anemie determinata de tulburarea sintezei Hb, consecutiva carentei de fier din organism.
FRECVENTA: Anemia feripriva (AF) este cea mai frecventa anemie, cu incidenta maxima la femei adulte (15 %) si la gravide (pâna la 50 %)
ETIOPATOGENIE: Diminuarea cantitatii de fier din organism se datoreaza urmatoarelor cauze:
Aport scazut:
-anemia sugarului (laptele de vaca contine cantitati mai mici de fier decât cel matern) ;
-anemia adultului (alimentatia fara vegetale, carne );
2. Absorbtie defectuoasa :
-achilia din gastrita cronica, cancerul gastric, reactia gastrica, enterite cronice .
3. Consum crescut:
-infectii cronice diverse
-Cloraza tinerelor fete. Consum crescut de fier pentru organismul în crestere (mioglobina) si începutul pierderilor menstruale (25-50 mg fier/luna), cu tegumente palid-verzui; frecventa în Evul Mediu, rar astazi datorita alimentatiei complexe, miscarii în aer liber si sportului .
-Cloranemia. Anemia femeii adulte, între 30-50 ani datorita pierderilor fiziologice (menstre, sarcina, lactatie) si aportului alimentar scazut si nu datorita unei „achilii esentiale”, care este secundara hiposideremiei .
4. Pierderi crescute, prin hemoragii cronice, mici si repetate;
-digestive, predominant la barbati :varice esofagiene, hernie hiatala, ulcer gastro-duodenal, ileita terminala, retocolita hemoragica, hemoroizi etc. ;
-genitale la femei: meno-metroragii;
-parazitozitozele intestinale la ambele sexe si la copii.
Sideropenia este urmata de scaderea concentratiei Hb (hipocromie) si a volumului eritrocitelor (microcitoza), tulburari trofice ale tegumentelor, fanerelor, mucoaselor si generale, care explica simptomatologia bolii .
SIMPTOME. CLINIC. Debut insidios prin astenie, cefalee, ameteli, dispnee, palpitatii si nervozitate . În perioada de stare simptomatologia este polimorfa :
-tegumente si mucoase: palid-albastrui, mai evident la conjuctive si palme, piele uscata, unghii si par friabile, ragade la nivelul comisurii bucale .
-tulburari cardiorespiratorii : dispnee de efort, palpitatii, dureri anginoase, tahicardiei, sufluri functionale (anemice)
-tulburari neuroendocrine : fatigabilitate, cefalee, insomnie, parestezii, tulburari de memorie, dismenoree, scaderea libidoului s.a.
DIAGNOSTIC POZITIV . Anemie hipocroma microcitara, cu hiposideremie si raspuns la administrarea de fier, cel mai adesea la femei adulte .
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL. AF va fi deosebita de alte anemii hipocrome printre care:
-Anemia sideroblastica .Anemie hipocroma microcitara, cu hiposideremie si cresterea numarului de sideroblasti inelari în maduva .
-ß-talasemie minora . Anemie hipocroma microcitara, cu hipersideremie, He „în semn de tras la tinta” numeroase si cresterea electroforetica a HbA2 >3 % caracter familiar.
TRATAMENT. Mijloacele terapeutice ale anemiei feriprive cuprind:
Tratamentul cauzal al hemoragiilor cronice, carentelor alimentare, infectiilor, parazitilor etc.
Tratamentul substitutiv (feroterapie) . Preparate :
Glubifer (glutamat feros) cp. 100 mg. Se administreaza 1 cp. X 3/zi , dupa masa, în primele 2 saptamâni, apoi 1 cp. X 2/zi , tratamentul oral continuându-se 2-3 luni dupa normalizarea Hb , uneori 6-12 luni .
Criza reticulocitara apare la 7-12 zile de la începerea feroterapiei, cu valori pâna la 15-30 %.
Fier polimaltozat (Ferrum Haussmann), f. 100 mg. Hidroxid feric, 2 ml. i.n. , 1 fiola la 2 zile.
Indicatiile feroterapiei parenterale : intoleranta digestiva, malabsorbtie, pentru efect rapid.
PROFILAXIE. Administrarea preventiva a preparatelor de fier la : gravide(în partea a doua a sarcinii), gastrectomizati si la donatorii de sânge.

SINDROMUL ANEMIC.Anemiile.

Sângele este un tesut lichid care iriga toate organele si tesuturile .Cantitatea de sânge din organism este de 4-5 litri ,din care o parte este sângele circulant ,iar restul de depozit, care va fi aruncat în circulatie la nevoie. Sângele este alcatuit din plasma si elemente figurate:eritrocite, granulocite, limfocite, plasmocite, monocite si trombocite. Elementele figurate sunt elaborate de organele hematopoietice, notiunea de hematopoieza referindu-se la procesele biologice care duc, în final, la formarea celulelor sanguine mature.
Sistemul hematopietic cuprinde sângele circulant, maduva osoasa, splina, ganglionii limfatici si sistemul reticuloendotelial.
Celulele sanguine, de la stadiul embrionar nediferentiat (hemohistoblast) la cel matur periferic (eritrocit, leucocit, trombocit), trec prin mai multe forme intermediare.
Bolile sângelui si organelor hematopoietice realizeaza urmatoarele sindroame: anemic, mieloproliferativ, limfoproliferativ si hemoragic.
Sindroamele anemic si hemoragic sunt unitare, în schimb sindroamele mieloprofilerativ si limfoproliferativ grupeaza afectiuni hematologice heterogene.
ANEMIILE
DEFINITIE: Anemiile sunt boli caracterizate prin scaderea hemoglobinei sau a numarului de hematii sub valori normale (4,5 milioane eritrocite cu 90% hemoglobina, la barbati si 4 milioane eritrocite cu 80% hemoglobina, la femei). Principala consecinta a anemiei o constituie scaderea concentratiei de oxigen în sânge.
CLASIFICARE:
1. Morfologica(tine seama de modificarile constantelor eritrocitare)
- dupa volumul eritrocitar mediu – VEM – în normocitare, microcitare si macrocitare;
- dupa concentratia medie a hemoglobinei eritrocitare – CHEM – în normocrome (cu indice de culoare în jurul lui 1), hipocroma (indicele de culoare scade sub 0,8), hipercroma (când depaseste indicele de culoare 1,1) .
2.Patogenica
a)Producere scazuta de hemoglobina si eritrocite:
- Deficit de sinteza a hemoglobinei:
- anemia feripriva
- anemia sideroblastica(hipersideremica)
- Deficit de maturatie a eritrocitelor:
- anemia megaloblastica primara(boala Addison-Biermer)
- anemii megaloblastice secundare(parabiermeriene)
- Deficit al eritropoiezei:
- anemia aplastica
b)Pierdere sau distrugere crescuta de eritrocite:
- Anemia posthemoragica acuta
- Anemiile hemolitice :
- congenitale (intracorpusculare, endogene)
- câstigate (extracorpusculare, exogene)
3.Etiologica
a) anemii prin deficite nutritionale: megaloblastice, hipocrome
b) anemii prin infectii cronice sau reactii imune si autoimune: hipocrome, hemolitice, hipo- sau aplazice
c) anemii prin intoxicatii (tip saturnism) : hipo-sau aplazice, macroblastice, hemolitice
d) anemii în cancere : în sindroame paraneoplazice
e) anemii endocrine : mixedem, insuficienta suprarenala, gonadica, hipofizara
f) anemii în insuficienta renala
g) anemii în ciroze
h) anemii de sarcina : hipocroma, macromegaloblastica, hemolitica prin sângerare acuta
SIMPTOMATOLOGIA GENERALA A ANEMIILOR
În cazul anemiei acute predomina ametelile, tulburarile de vedere, dispneea, paloarea intensa, tahicardia, hipotensiunea arteriala si uneori lipotimia sau colapsul.
În anemia cronica, pe primul plan se situeaza paloarea pielii si a mucoaselor, vizibila mai ales la palme, buze, unghii si mucoasa bucala, tulburarile nervoase, astenie, tulburari de memorie, ameteli, cefalee, tendinta la lipotimie, semne cardiovasculare (palpitatii, dureri precordiale, dispnee), tulburari digestive ( anorexie, flatulenta sau constipatie), amenoreea si tulburarile menstruale la femei.
INVESTIGATII UZUALE ÎN ANEMII
Anemia hipocroma feripriva
determinarea hematiilor (n: 4,5 – 5,5 mil./mm cub ), hemoglobinei (n:12-16 gr./100 ml.) si hematocritul (n:42- 45 %)
sideremia (n:80 – 120 µg/100 ml.); fierul plasmatic scade în anemia feripriva si creste în anemiile hemolitice si megaloblastice
precizarea cauzei hemoragiei cronice: digestiva la barbati (radioscopie gastro-intestinala, gastroscopie, irigoscopie, hemoragii oculte, tuseu rectal ); genitala la femei (tuseu vaginal) si la ambele sexe examen coproparazitologic.
Anemiile hemolitice, în plus:
rezistenta globulara (n:0.44-0,34 NaCl%)
reticulocite (n:0,5-1,5% din eritrocite)
bilirubina indirecta (n;0,60 mg/100 ml)
reactia Coombs (test antiglobulinic pentru anticorpi )
corpii Heinz
Anemiile megaloblastice, în plus :
frotiu de sânge colorat May-Grumwald-Giemsa, pentru examenul calitativ
medulograma, când elementele imature sunt absente în sângele periferic
testul Schilling cu vitamina B 12 pentru evidentierea factorului antianemic intrinsec
alte examene: electroforeza, punctia – biopsie ganglionara, punctia splenica

SINDROMUL CORONARIAN ACUT

Evaluarea iniţială a pacientilor:
 
Istoricul bolii cu descrierea precisă a simptomelor. Examenul obiectiv care va căuta o boală valvulară (stenoză aortică), cardiomiopatie hipertrofică, insuficienţă cardiacă şi boală pulmonară.
Electrocardiograma: comparaţia cu un ECG anterior în principal la pacienţii cu patologie cardiacă preexistentă ca hipertrofia de ventricul stâng sau o boală coronariană cunoscută.
Supradenivelarea de segment ST semnifică ocluzia completă a unei artere coronare majore şi este indicată terapia de reperfuzie imediată;
Modificări ale segmentului ST dar fără supradenivelare persistentă sau ECG normal (51% din cazuri);
7% din cazuri nu se pot încadra şi modificările ECG sunt neconcludente (BRS, pacemaker).
În ultimele 2 situaţii sunt necesari markerii biochimici. Investigaţiile de laborator includ hemoglobina (anemie), markerii injuriei miocardice (de preferat troponina T cardiacă sau troponina I cardiacă). Dacă concentraţiile troponinelor sau ale enzimelor cardiace cresc, avem de a face cu injurie celulară ireversibilă, iar aceşti pacienţi trebuie priviţi ca având infarct miocardic.
Perioada de observaţie include monitorizare ECG a ischemiei. Dacă pacientul acuză un nou episod de durere toracică, trebuie obţinut un ECG cu 12 canale şi comparat cu o înregistrare din perioada de rezoluţie a simptomelor. Ecocardiografia ajută la stabilirea funcţiei ventriculului stâng şi a eliminării altor cauze de durere toracică. O a doua măsurare a troponinelor trebuie obţinută după 6-12 ore.
           
Pacienţii pot fi clasificaţi apoi ca sindrom coronarian acut, cu distincţia între infarctul miocardic (cu creşterea markerilor de necroză) şi angina instabilă (modificări ECG dar fără semne de necroză); un grup de pacienţi rămân cu diagnosticul unei alte boli sau cu o cauză încă nedeterminată a simptomelor.
            O dată diagnosticat, SCA fără supradenivelare ST persistentă (subdenivelare ST, unde T negative, pseudonormalizarea undelor T sau ECG normal) necesită iniţial tratament ce include aspirina 75-150mg/zi, clopidogrel doză de încărcare de 300mg apoi 75mg/zi), LMWH sau heparină nefracţionată, betablocant şi nitrat oral sau intravenos în caz de durere persistentă sau recurentă. Clopidogrelul ar trebui să înlocuiască aspirina la pacienţii cu hipersensibilitate sau intoleranţă gastro-intestinală majoră la aceasta. Antagoniştii calcici pot de preferaţi betablocantelor cu contraindicaţii sau intoleranţă cunoscută la acestea. In perioada de observaţie imediată (8-12h) trebuie dată o atenţie specială durerii toracice recurente în timpul căreia trebuie făcută o înregistrare ECG. Semnele de instabilitate hemodinamică (hipotensiune, raluri pulmonare) trebuie observate şi tratate.
            In timpul acestei perioade iniţiale poate fi făcută stratificarea riscului bazată pe date clinice, electrocardiografice şi biologice, astfel putând fi selectată strategia ulterioară. Pe baza acestei stratificări pacienţii pot fi împărţiţi în grup cu risc crecut sau grup cu risc scăzut.
 
Strategii la pacienţii cu risc crescut de infarct miocardic sau deces:
 
În timpul aşteptării şi pregătirii pentru angiografie tratamentul cu LMWH trebuie continuat. Administrarea de blocanţi ai GP IIb/IIIa trebuie începută şi continuată pentru încă 12h (abciximab) sau 24h (tirofiban, eptifibatide) după efectuarea angioplastiei.
Angiografia coronariană trebuie planificată cât mai curând, dar fără urgenţă exagerată. Un grup mic de pacienţi necesită angiografie în prima oră (cei cu ischemie severă, aritmii majore, instabilitate hemodinamică). În majoritatea cazurilor angiografia coronariană este efectuată în timp de 24h sau în timpul perioadei de spitalizare. Recomandările pentru alegerea metodei de revascularizare în angina instabilă la pacienţii cu afectarea unei singure artere este intervenţia de revascularizare percutană. La cei cu afectarea coronarei stângi sau cu boală trivasculară intervenţia cu bypass coronarian este recomandată, mai ales la pacienţii cu disfuncţie de VS, cu excepţia prezenţei de comorbidităţi severe care contraindică intervenţia chirurgicală. În boala bivasculară şi în unele cazuri de boală trivasculară, se poate opta fie pentru prima fie pentru a doua intervenţie. La unii pacienţi se poate lua în considerare o intervenţie în etape, cu o angioplastie cu balon şi stentare efectuate imediat, iar apoi o reevaluare a necesităţii sau puţin semnificative ale coronarelor majore au indicaţie de terapie medicamentoasă.
            Absenţa unei stenoze semnificative angiografic nu exclude în totalitate diagnosticul de sindrom coronarian acut.
de tratament al altor leziuni, fie percutan, fie prin bypass.
            Pacienţii cu leziuni potrivite pentru PCI trebuie să primească clopidogrel. La cei planificaţi pentru bypass clopidogrelul trebuie oprit (în unele cazuri cu 5 zile înaintea intervenţiei).
 
 
Strategii la pacienţii cu risc scăzut de infarct miocardic sau deces:
 
Se recomandă tratament oral cu aspirină, clopidogrel (doză de încărcare de 300mg apoi 75mg/zi), betablocante şi posibil nitraţi sau antagonişti calcici. Măsurile de prevenţie secundară trebuie instituite. Heparina cu greutate moleculară mică poate fi oprită.
Se recomandă testul de stres pentru confirmarea sau stabilirea diagnosticului de boală coronariană.
La pacienţii cu ischemie importantă în timpul testului de stres trebuie luată în considerare angiografia coronariană şi revascularizarea ulterioară. Un test de efort standard poate fi neconcludent, pacientul necesitând o ecocardiografie de stres sau o scintigrafie miocardică de stres. La unii pacienţi diagnosticul poate rămâne nesigur, mai ales la cei cu ECG normal.
În situaţia în care simtomatologia de prezentare a avut alte cauze decât ischemia miocardică sunt necesare investigaţii suplimentare ale altor organe. În orice caz, riscul pentru evenimente cardiace la aceşti pacienţi este foarte mic.

Suportul Nutritional in Terapia Intensiva

Suportul Nutritional ( SN) in Terapia Intensiva (TI) – principii generale 
 
Indicatia  Suportul nutritional : Pe cine hranim?
q       Pacient malnutrit : internat in TI sau programat pentru operatie
q       Pacient cu status nutritional normal la care se anticipeaza > 48 ore de TI
 
Momentul debutului : Cand incepem Suportul nutritional ?
a. Bolnav stabil
q       Cu tub digestiv integru si toleranta digestiva, nu necesita nutritie artificiala , reia progresiv nutritia orala completa  
q       Cu tub digestiv nefunctional dar la care se prevede reluarea nutritiei in urmatoarele 5-10 zile ,nu necesita suport nutritional
b. Bolnav instabil : cu insuficiente functionale
q       Decompensarea  acuta a unei boli cronice – dupa stabilizarea functionala
q       Dezechilibru functional acut ex: soc traumatic, soc septic – dupa stabilizarea functionala a pacientului
 
Calea de administrare : enterala sau parenterala ?
Calea enterala:  oricand exista  un tub digestiv functional.
Sonda oro sau nasogastrica,gastrostoma sonda jejunala.
Pentru nutritia pe cale gastrica se verifica motilitatea stomacului : aspirat gastric sub 150 ml verificat orar.
Pentru pornirea nutritiei pe sonda jejunala nu este necesara prezenta zgomotelor intestinale a tranzitului gazos sau de fecale.
Calea parenterala : cand tractul digestiv nu este functional, nu este accesibil sau nutritia enterala nu este suficienta.
Este mai scumpa si are mai multe riscuri decat calea enterala.
 
Calcularea necesarului : energetic, de macronutrienti , de micronutrienti.
q       25kcal/kg/24h
q       30-70% din calorii din hidrati de carbon
q       15-20% lipide,7% din calorii acizi grasi esentiali
q       proteine1,2-1,5g/kg/zi aminoacizi
 
 
 
Nutritia enterala
 
Caile de administrare :
q       Sonda gastrica nasogastrica, orogastrica
q       Gastrostoma chirurgicala sau endoscopica percutanata
q       Sonda nasoduodenala
q       Sonda nasojejunala ( plasata intraoperator)
q       Jejunostoma chirurgicala
 
Insertia sondei gastrice.
 
q       Se pozitioneaza pacientul sezand sau semisezand ( 45grade)
q       Anestezie locala ( xilina)
q       Lubrefierea tubului ( glicerina)
q       Se indeamna pacientul sa inghita in timp ce se inainteaza cu sonda
q       Se verifica pozitia prin insuflatie de aersi ascultatie sau prin aspiratie
q       Fixarea sondei cu leucoplast
q       Se mentine trunchiul la 45grade pentru a evita refluxul si aspiratia
 
 
Preparate pentru  sonda gastrica
 
Preparate “de casa” sau de bucatarie :  se bazeaza in principal pe urmatoarele:
 
q       proteine: din lapte, albus de ou, carne macinata,mazare
q       lipide: uleiuri – masline, soia, floarea soarelui, porumb, galbenus de ou, smantana sau frisca
q       glucide:amidon, zaharoza, lactoza, fructoza
 
Produsele trebuie macinate si dizolvate sau suspendate in apa, pentru a putea fi administrate printr-un tub relativ subtire cu diametru de 2-3 mm.
Continutul in calorii si nutrienti este redus si necesita administrarea de volume mari.
Sonda trebuie spalata cu 30 ml de apa la 4 ore pentru a preveni obstructia.
 
Preparatele farmaceutice  pentru nutritie enterala sunt:
q       formule polimerice administrabile prin sonda gastrica, duodenala sau jejunala.
Au osmolaritatea in jur de 300 mosm/l, contin 1 sau 1,5 kcal / ml si 5-7-9 g N la 1000ml.
Contin izolate proteice din lapte, ou, grau, soia.
q       Formule elementare sau oligomerice
q       Formule speciale
Powered by WordPress | PalmPreBlog.com has New Palm Pre Deals | Thanks to iFreeCellPhones.com Verizon Cell Phones, Free MMO and Fat burning furnace review
Content Protected Using Blog Protector By: PcDrome.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii