Category Archives: Hematologie

Anemii parabiermeriene

Anemiile parabiermeriene

1. Anemiile parabiermeriene – Generalitati

Sunt anemii hipercrome macrocitare cu maduva de tip megaloblastic, provocate de deficitul de vitamina B12 sau acid folic, uneori asociate cu lipsa de fier. Aspectul hematologic este asemanator anemiei pernicioase, dar sindromul neurologic lipseste, iar achilia gastrica este inconstanta.

Sindromul anemiei se poate vindeca spontan, cand cauza dispare.

Cele mai cunoscute anemii parabiermeriene sunt: anemia macrocitara din sarcina (apare in ultimul trimestru al sarcinii), anemia botriocefalica (consum crescut de vitamina B12 de catre parazit), anemia macrocitara din ciroze, hepatitele cronice, tulburarile nutritionale, sprue (sindrom de malabsorbtie provocat de flora intestinala anormala) si afectiunile maligne.

2. Tipuri de anemii parabiermeriene

Anemiile aregenerative sau aplastice

Cuprind anemii de etiologie variata, al caror caracter comun este absenta rege­nerarii medulare, interesand mai ales seria rosie (anemie), dar si seria alba (leuco-penie) si trombocitara (trombopenie).

Cand tulburarea intereseaza toate elementele maduvei, boala se numeste aleucie hemoragica (datorita diatezei

Anemii prin tulburari ale sintezei nucleoproteinelor.

Anemii prin tulburari ale sintezei nucleoproteinelor.

1. Anemii prin tulburari ale sintezei nucleoproteinelor – Generalitati

Pentru ca eritropoieza sa decurga in mod normal, este nevoie nu numai de materiale de constructie (fier si aminoacizi) ci si de factori enzimatici care faciliteaza maturarea elementelor tinere medulare.

Acesti factori sunt cunoscuti sub numele de principiu antianemic sau antipernicios. Principiul antianemic este format dintr-un factor extrinsec, care nu este altceva decat vitamina B12 si un factor intrinsec, secretat de mucoasa gastrica. Vitamina B12 nu poate fi absorbita decat in prezenta factorului intrinsec.

Absorbtia are loc in portiunea distala a intestinului subtire. In absenta vitaminei B12 apar tulburari de sinteza ale nuclloproteinelor si in special a acidului timonucleic (dezoxiribonucleic). In ceea ce priveste hematopoieza, carenta in vitamina B12 duce la inlocuirea seriei normoblastice normale cu seria megaloblastica anormala. Prin distrugerea rapida a eritrocitelor cresc bilirubinemia si eliminarea bilirubinei prin materii fecale si urina.

Formarea de hemoglobina, insa, este mai

Anemii hemolitice cu defecte dobandite

Anemii hemolitice cu defecte dobandite

1. Generalitati anemii hemolitice cu defecte dobandite

Hemoliza este produsa de factori externi hematiei.

Cauzele sunt foarte variate: boli infectioase (malarie, pneumonie atipica, septicemii), factori toxici (benzen, anilina, arsen, fenilhidrazina), arsuri, factori imuni (autoanticorpi, izoanticorpi) etc.

Cele mai frecvente sunt anemiile hemolitice imune. Cand anticorpii sunt fixati pe hematii, sunt pusi in evidenta prin testul Coombs direct; cand sunt liberi in ser, prin testul Coombs indirect.

2. Simptome anemii hemolitice cu defecte dobandite

Simptomele depind de intensitatea hemolizei. In formele acute si in crizele acute de deglobulinizare ale formelor cronice, apar semne de hemoliza acuta: frison, febra, cefalee, dureri abdominale, varsaturi, uneori stare de soc cu hemoglobinurie si anurie (tubulonefrita). in formele cronice, diagnosticul este sugerat de scaderea numarului de hematii si a Hb, cu sferocitoza si reticulocitoza, hiperbilirubinemie indirecta, urobilinurie, reticulocitoza, hipersideremie, scaune hipercolorate, eritropoieza medulara foarte activa, splenomegalie si icter (pronuntat in crizele acute, discret in

Anemia posthemoragica acuta

Anemia posthemoragica acuta

1.  Anemia posthemoragica acuta – Etiologie

Este provocata de o abundenta hemoragie externa sau interna.

Cau­zele principale sunt hemoragiile traumatice si hemoragiile medicale: diateze hemo-ragice, hemoragii digestive (melena, hematemeza), genitale (in special la femei), uneori hemoptizii si hematurii abundente si, exceptional, epistaxis. Simptomele care apar in primele ore nu se datoreaza anemiei (care apare mai tarziu), ci reducerii volumului de sange circulant. Anemia apare cand afluxul de lichide din tesuturi trece in patul vascular pentru compensarea masei sanguine, diluand elementele figurate.ale.sangelui.

2. Simptome anemia posthemoragica acuta :

In prima faza, de scadere a masei sanguine, dupa o pierdere mare de sange, bolnavul este palid, prezinta transpiratii reci, puls mic si frecvent, hipotensiune arteriala, dispnee, neliniste, senzatie de sete, ameteli.

Daca hemoragia continua, se instaleaza colapsul vascular (oligurie, prabusirea tensiunii arteriale, cianoza, extremitati reci). In faza de anemie apar semnele obisnuite (sindromul anemic). In prima

Talasemia (sindroame talasemice, anemie mediteraneana)

Talasemia

Talasemia – Sinonime : sindroame talasemice, anemie mediteraneana.

1. DEFINITIE.

Grup de anemii hemolitice congenitale, caracterizate prin modificari cantitative ale Hb (hemoglobinopatii cantitative), hipocromie, microcitoza hematii in „semn de tras la tinta” , hipersideremie, splenomegalie si hiperplazie eritroblastica medulara ; sunt raspândite pe o anumita arie geografica.

2. FRECVENTA.

Incidenta este maxima in tarile limitrofe bazinului mediteranean (in Italia pâna la 15 % din populatie, iar in Grecia 10 %) si apar cazuri izolate în restul Europei si America. La noi în tara, în unele localitati din Oltenia, Muntenia, si sudul Moldovei, au o frecventa de 0,4-0,6 % .

3. FORME CLINICE.

ß-talasemia majora (anemia Cooley).

Este forma severa a bolii, întâlnita la copii, care pe lânga simptomele comune ale talasemiei prezinta : modificari morfologice : nanism, facies mongoloid (hiperplazie medulara la nivelul oaselor fetei si craniului) ;

hematologic: aparitia in sângele periferic a eritroblastilor (5-20/100 leucocite, constant) …

Anemia aplastica

Anemia aplastica - Sideroblast

1. Anemia aplastica – DEFINITIE.

Anemie datorata unei insuficiente medulare de cauze diverse. Apare de cele mai multe ori în cadrul unei pancitopenii, mai rar sub forma de anemie aplastica pura (Ehrlich).

2. ETIOPATOGENIE.

Anemia aplastica poate fi primara (de cauza neprecizata) si secundara (de cauze cunoscute).

3. PRINCIPALELE CAUZE ALE ANEMIEI APLASTICE:

Anemii aplastice primare:
AA Fanconi
Osteopetroza (boala marmorata a oaselor, boala Albers-Schönberg)
Osteomielofibroza difuza
Anemii aplastice secundare:
Fizice: radiatia ionizanta (raze x , explozia atomica)
Chimice: benzen, cloramfenicol, sulfamide, citostatice etc.
Infectioase: tuberculoza miliara, hepatita virala acuta
Metaplazice: leucemii, mielom multiplu, metastaze canceroase
Endocrine: hipersplinismul
Imunologice: autoimune, boala lupica, poliartrita reumatoida

4. HISTOPATOGENIE.

Aplazia tesutului hematopoietic pe toate cele 3 serii celulare sau predominant a uneia din ele si înlocuirea acestuia cu tesut grasos sau fibros.

5. DIAGNOSTIC.

Anemia aplastica pura se caracterizeaza hematologic prin anemie normocroma, normocitara, cu reticulocitopenie; iar medular prin aplazie predominant eritroblastica

Content Protected Using Blog Protector By: PcDrome.