Tag Archives: Anemia

Anemii prin tulburari in sinteza hemoglobinei

Anemia.Anemii prin tulburari in sinteza hemoglobinei

1. Anemii prin tulburari in sinteza hemoglobinei – Generalitati 

Hemoglobina, proteina complexa, este alcatuita din globina (96%) si hem (4%). Pentru sinteza Hb sunt indispensabili fierul, acizii aminati si proteinele, unele vitamine (C, A, B2, B6, B12) si acidul folic. Sinteza de Hb poate scadea, in primul rand, din cauza diminuarii fierului din organism, fie pentru ca fierul, in cantitate normala, nu poate fi utilizat din cauza lipsei de proteine (necesare sintezei globinei), fie din cauza unor carente multiple (fier, hormoni, proteine). De obicei, aceste anemii sunt microcitare si hipocrome.

Hipocromia apare atunci cand concentratia medie a Hb scade sub 30%. Marea majoritate a acestor anemii sunt feriprive. Pot aparea insa anemii cu tulburari in sinteza hemoglobinei si in carente vitaminice (C. B. PP), in blocarea sintezei de Hb (infectii cronice, neoplasme, mixedem, azotemie cronica etc).

Anemia hipocroma feripriva este o anemie cronica microcitara si hipocroma datorata tulburarii eritropoiezei

Anemii hemolitice cu defect genetic.

anemii hemolitice cu defect genetic

1.  Anemii hemolitice cu defect genetic – Generalitati

Anemia hemolitica sferocitam (icterul hemolitic congenital sau boala Minkowski-Chauffard) este o boala transmisa genetic, cu evolutie cronica, care afecteaza egal ambele sexe. Hemoliza se datoreaza formei sferice a eritrocitelor care genereaza fragilitatea osmotica crescuta, sechestrarea si distrugerea prematura in splina.

2. Simptome anemii hemolitice cu defect genetic

Primele semne apar din copilarie, sub forma unor puseuri si se caracterizeaza prin icter sau subicter, splenomegalie si anomalii constitutionale (craniu „in turn”, latirea nasului – tip mongoloid). Starea generala este buna. Uneori, survin insa crize de deglobulinizare, in cursul carora apare tabloul hemolizei acute: varsaturi, febra, dureri abdominale, tahicardie, splenomegalie, paloare.

Tabloul sanguin prezinta anemie, rezistenta globulara scazuta, microsferocitoza (scade diametrul transversal si hematia creste in grosime). Numarul reticulocitelor este mult crescut. Hiperbilirubinemia indirecta, urobilinuria si maduva sternala foarte activa completeaza tabloul de laborator.

Boala evolueaza cronic, cu perioade de remisi-une si agravare.

Anemii prin tulburari ale sintezei nucleoproteinelor.

Anemii prin tulburari ale sintezei nucleoproteinelor.

1. Anemii prin tulburari ale sintezei nucleoproteinelor – Generalitati

Pentru ca eritropoieza sa decurga in mod normal, este nevoie nu numai de materiale de constructie (fier si aminoacizi) ci si de factori enzimatici care faciliteaza maturarea elementelor tinere medulare.

Acesti factori sunt cunoscuti sub numele de principiu antianemic sau antipernicios. Principiul antianemic este format dintr-un factor extrinsec, care nu este altceva decat vitamina B12 si un factor intrinsec, secretat de mucoasa gastrica. Vitamina B12 nu poate fi absorbita decat in prezenta factorului intrinsec.

Absorbtia are loc in portiunea distala a intestinului subtire. In absenta vitaminei B12 apar tulburari de sinteza ale nuclloproteinelor si in special a acidului timonucleic (dezoxiribonucleic). In ceea ce priveste hematopoieza, carenta in vitamina B12 duce la inlocuirea seriei normoblastice normale cu seria megaloblastica anormala. Prin distrugerea rapida a eritrocitelor cresc bilirubinemia si eliminarea bilirubinei prin materii fecale si urina.

Formarea de hemoglobina, insa, este mai

Anemii hemolitice cu defecte dobandite

Anemii hemolitice cu defecte dobandite

1. Generalitati anemii hemolitice cu defecte dobandite

Hemoliza este produsa de factori externi hematiei.

Cauzele sunt foarte variate: boli infectioase (malarie, pneumonie atipica, septicemii), factori toxici (benzen, anilina, arsen, fenilhidrazina), arsuri, factori imuni (autoanticorpi, izoanticorpi) etc.

Cele mai frecvente sunt anemiile hemolitice imune. Cand anticorpii sunt fixati pe hematii, sunt pusi in evidenta prin testul Coombs direct; cand sunt liberi in ser, prin testul Coombs indirect.

2. Simptome anemii hemolitice cu defecte dobandite

Simptomele depind de intensitatea hemolizei. In formele acute si in crizele acute de deglobulinizare ale formelor cronice, apar semne de hemoliza acuta: frison, febra, cefalee, dureri abdominale, varsaturi, uneori stare de soc cu hemoglobinurie si anurie (tubulonefrita). in formele cronice, diagnosticul este sugerat de scaderea numarului de hematii si a Hb, cu sferocitoza si reticulocitoza, hiperbilirubinemie indirecta, urobilinurie, reticulocitoza, hipersideremie, scaune hipercolorate, eritropoieza medulara foarte activa, splenomegalie si icter (pronuntat in crizele acute, discret in

Anemia posthemoragica acuta

Anemia posthemoragica acuta

1.  Anemia posthemoragica acuta – Etiologie

Este provocata de o abundenta hemoragie externa sau interna.

Cau­zele principale sunt hemoragiile traumatice si hemoragiile medicale: diateze hemo-ragice, hemoragii digestive (melena, hematemeza), genitale (in special la femei), uneori hemoptizii si hematurii abundente si, exceptional, epistaxis. Simptomele care apar in primele ore nu se datoreaza anemiei (care apare mai tarziu), ci reducerii volumului de sange circulant. Anemia apare cand afluxul de lichide din tesuturi trece in patul vascular pentru compensarea masei sanguine, diluand elementele figurate.ale.sangelui.

2. Simptome anemia posthemoragica acuta :

In prima faza, de scadere a masei sanguine, dupa o pierdere mare de sange, bolnavul este palid, prezinta transpiratii reci, puls mic si frecvent, hipotensiune arteriala, dispnee, neliniste, senzatie de sete, ameteli.

Daca hemoragia continua, se instaleaza colapsul vascular (oligurie, prabusirea tensiunii arteriale, cianoza, extremitati reci). In faza de anemie apar semnele obisnuite (sindromul anemic). In prima

Talasemia (sindroame talasemice, anemie mediteraneana)

Talasemia

Talasemia – Sinonime : sindroame talasemice, anemie mediteraneana.

1. DEFINITIE.

Grup de anemii hemolitice congenitale, caracterizate prin modificari cantitative ale Hb (hemoglobinopatii cantitative), hipocromie, microcitoza hematii in „semn de tras la tinta” , hipersideremie, splenomegalie si hiperplazie eritroblastica medulara ; sunt raspândite pe o anumita arie geografica.

2. FRECVENTA.

Incidenta este maxima in tarile limitrofe bazinului mediteranean (in Italia pâna la 15 % din populatie, iar in Grecia 10 %) si apar cazuri izolate în restul Europei si America. La noi în tara, în unele localitati din Oltenia, Muntenia, si sudul Moldovei, au o frecventa de 0,4-0,6 % .

3. FORME CLINICE.

ß-talasemia majora (anemia Cooley).

Este forma severa a bolii, întâlnita la copii, care pe lânga simptomele comune ale talasemiei prezinta : modificari morfologice : nanism, facies mongoloid (hiperplazie medulara la nivelul oaselor fetei si craniului) ;

hematologic: aparitia in sângele periferic a eritroblastilor (5-20/100 leucocite, constant) …

Content Protected Using Blog Protector By: PcDrome.