Sindromul Chediak- Higashi

Sindromul Chediak- Higashi – este o boala rara ce se transmite autosomal recesiv. Neutrofilele si alte celule ce contin lizozomi ale pacientilor cu SCH prezinta în mod caracteristic granule mari.

Se caracterizeaza prin liza afectata a bacteriilor fagocitare, conducand la infectii bacteriene recurente si la albinism oculocutanat.

Pacientii cu SCH au numeroase infectii datorate unei multitudini de agenti infectiosi. În SCH, neutrofilele si monocitele au chemotactism alterat si rate anormale de distrugere a microbilor, datorate încetinirii fuziunii granulelor lizozomale cu fagozomii. Functia „natural killer“ este si ea alterata.

Acest sindrom este intalnit rar. Transmiterea este autosomal recesiva. Este cauzat de o mutatie intr-o gena care regleaza transportul intracelular al proteinelor.

Apar granule gigante lizozomale in neutrofile si in alte cellule, de exemplu melanocite, celule neuronale Schwann.

Lizozomii anormali nu pot furniza cu fagozomii, astfel incat bacteriile ingerate nu pot fi lizate ca de obicei.

Manifestari clinice

Manifestarile clinice include albinismul aculocutanat si susceptibilitatea la infectii respiratorii recurente si la alte infectii.

La aproximativ 85% dintre pacienti apare o faza accelerata care determina, febra, icter, hepatoslenomegalie, limfadenopatie, pancitopenie, diateza hemoragica si modificari neurologice.

Odata cu aparitia fazei accelerate, sindromul Chediak- Higashi devine letal, de obicei in … Citeste tot aticolul

Alergia si terapia antialergica

Alergia reprezinta o reactie a organismului la contactul repetat cu anumite substante ce se numesc alergene. Alergenele se gasesc in aer, unele alimente si unele medicamente, care in mod normal sunt inofensive ( par, praf, polen,peste, capsuni, ciocolata etc.)

Manifestarile alegice sunt provocate de eliberarea de histamina (o amina ce se fixeaza pe receptorii situati la suprafata celulelor si care joaca rolul de mediator chimic) datorita conflictului antigen- anticorp.

Efectele histaminei constau in:

. contracturi ale musculaturii netede, ceea ce explica obstructia bronsica, colicile abdominale si biliare etc.
. vasodilatatie capilara ce determina roseata, edem, hemoragie, colaps.
. soc anafilactic: frison, paloare, colaps, dispnee astmatiforma, diaree, varsaturi, sincopa si chiar moarte.

Diagnosticul unei alergii se stabileste prin:

. index leucopenic ce arata numarul de leucocite
. teste cutanate (intradermoreactia) utile in decelarea alergenelor de contact si care sunt mai putin utile in decelarea alergiilor alimentare.

Pentru diagnosticarea alergiilor alimentare i se va recomanda pacientului un regim simplu alcatuit din alimente mai putin alergizante(legume), adaugandu-se la fiecare doua zile un nou aliment, pana ce apar fenomenele alergice.

Alergia si terapia antialergica implica:

. evitarea contactului cu alergenul sensibilizant
. curatarea camerei (aerisire, aspirare, curatare cu carpa umeda- inclusiv peretii)
. … Citeste tot aticolul