Eozinofilia

Eozinofilia -este prezenta a mai mult de 500 de eozinofile/μl de sânge si se întâlneste frecvent în multe situatii, nu numai în infectiile parazitare. Eozinofilia tisulara semnificativa poate aparea fara a fi însotita de eozinofilie sanguina.

Cauze

Probabil ca cea mai frecventa cauza de eozinofilie este reactia alergica la medicamente, ca produsii iodati, aspirina, sulfonamide, nitrofurantoin, peniciline si cefalosporine. Starile alergice din febra fânului, astm, eczeme, boala serului, vasculite alergice si pemfigus se asociazs în mod caracteristic cu eozinofilie. Eozinofilia apare si în bolile vasculare de colagen (de ex., poliartrita reumatoida, fasceita eozinofilica, angeita alergica si periarterita nodoasa) si în cele maligne (de ex.,boala Hodgkin, micoza fungica, leucemie mieloida cronica si cancerul plamânilor, stomacului, pancresului,ovarelor si uterului), ca si în boli rare, ca sindromul Job si BGC; mecanismul eozinofiliei în aceste afectiuni este necunoscut.Eozinofilia se întâlneste caracteristic în inflamatiile helmintice.

Cele mai dramatice sindroame hipereozinofilice sunt sindromul Loeffler, endocardita Loeffler, leucemia eozinofilica si sindromul hipereozinofilic idiopatic (cu nivel de 50 000-100 000 eozinofile/μl).

Sindromul hipereozinofilic idiopatic cuprinde un grup heterogen de tulburari, a caror trasatura comuna este hipereozinofilia prelungita de cauza necunoscuta, si disfunctie de organ asociata, ce poate afecta inima, sistemul nervos central, rinichii,plamânii, tractul gastrointestinal … Citeste tot aticolul

Leucemia acuta

Leucemia acuta (leucoza acuta) este o boala neoplazica caracterizata prin pierderea capacitatii de diferentiere si maturatie a celulelor hematopoietice, infiltratia maduvei si a altor organe cu aceste celule imature, nediferentiate, insufi­cienta medulara cu anemie, neutropenie si trombocitopenie.

Tabloul clinic este do­minat de 3 sindroame: anemie (scaderea eritrocitelor), infectios (scaderea granu-locitelor) si hemoragie (scaderea trombocitelor).

Apare la orice varsta, mai frec­vent sub 25 de ani, in special la copii, dar si la batrani. Celulele leucemice se dez­volta progresiv pe seama celulelor normale pe care le inlocuiesc, trimit mesageri la distanta, in diferite organe, iar cand boala se manifesta clinic, este un neoplasm generalizat. Organismul sufera in special din cauza lipsei celulelor sanguine adulte, normale.

Simptome:

Debutul aparent poate fi lent sau brusc. Cand debutul este brusc, cu forma de boala infectioasa grava, febra, astenie, paloare, manifestari hemoragice, acestea in realitate sunt numai deznodamantul clinic, deoarece primele semne au aparut cu 1 – 2 luni inainte: episoade subfebrile, hemoragii gingivale, artralgii (simuland R.A.A.), astenie si paloare.

In perioada de stare apar:

sindromul infectios, cu febra ridicata, frisoane, alterare profunda a starii generale si dureri osoase si articulare spontane;

sindromul anemic, cu paloare uneori impresionanta, astenie … Citeste tot aticolul

Agranulocitoza

Agranulocitoza este o afectiune acuta, grava, caracterizata prin scade­rea pana la disparitie a granulocitelor din sange si printr-o infectie severa cu evolutie rapida.

Boala apare mai frecvent la femei intre 40 si 60 de ani, in special dupa aminofenazona, fenilbutazona, fenotiazine, sulfamide, antitiroidiene, antidiabetice, cloramfenicol, barbiturice. Unele medicamente induc un debut brusc (ami­nofenazona), altele unul progresiv (antitiroidienele si fenotiazinele); unele me­dicamente actioneaza prin mecanism alergic (aminofenazona), altele printr-o ac­tiune toxica asupra maduvei (clorpromazina).

Simptome

Se datoreaza scaderii masive a leucocitelor din sangele periferic, cu disparitia aproape totala a granulocitelor. Absenta granulocitelor priveaza organismul de unul dintre cele mai importante mijloace de aparare si antreneaza un sindrom infectios cu debut brutal, caracterizat prin febra ridicata, frisoane, angina, stomatita si leziuni ulcero-necrotice ale cavitatii bucale, faringelui, tubului digestiv, organelor genitale si pielii. Bolnavii au disfagie si disfonie, halena rau mirositoare, iar ganglionii regionali sunt uneori mariti. In absenta Tratamentului antiinfectios, evolutia este progresiva, de obicei fatala prin complicatiile care se instaleaza (septicemie, pneumonie).

Tratamentul antiinfectios actual a ameliorat mult prognosticul, boala evoluand spre vindecare. Exista si forme cronice sau recidivante, al caror prognostic este sever.

Tratament

– se aplica de urgenta si consta in suprimarea medicamentelor sus­pectate de … Citeste tot aticolul

Limfoamele maligne

Limfoamele maligne – Boli neoplazice ale tesutului limfatic, caracterizate prin proliferarea unor celule nediferentiate, avand ca manifestari clinice principale, adenopatia si splenomegalia. Conceptul de limfom malign cuprinde boli, care, in trecut, aveau individualitate clinica: limfosarcomul, reticulosarcomul, tumora Burkitt, boala Brill-Symmers.

Boala Hodgkin ocupa un loc aparte, desi este tot un limfom malign. Exista forme de trecere intre limfoamele maligne limfocitare si leucocemia limfoblastica acuta si leucemia limfocitara cronica. Exista inrudiri intre limfoamele maligne si mielomul multiplu si macroglobulinemia Waldenstrom.

Forme clinice:
a) Limfomul gigantofolicular (boala Brill-Symmers) se caracterizeaza prin adenopatii cervicale, inghinale sau axilare, nedureroase, mobile si, consistente si uneori, splenomegalie. Debutul este insidios si evolutia cronica (5 – 10 ani). Evolueaza in timp catre limfo- sau reticulosarcom, boala Hodgkin sau limfoleucoza.

b) Limfosarcomul apare prin proliferarea neoplazica a tesutului limfadenoid din ganglionii limfatici si formatiunile limfatice din mucoasa digestiva (gura, faringe, intestin). Se intalnesc forme localizate si generalizate (mai rare). Adenopatia este mai putin dura si imobila decat in reticulosarcom. Poate ulcera tegumentele si provoca tulburari prin compresarea organelor vecine. Starea generala este alterata (febra, astenie, casexie). Evolutia este rapid letala (de la cateva spatamani pana la 1 – 2 ani).

c) Reticulosarcomul este o … Citeste tot aticolul

Anemii prin tulburari in sinteza hemoglobinei

Anemii prin tulburari in sinteza hemoglobinei – Generalitati 

Hemoglobina, proteina complexa, este alcatuita din globina (96%) si hem (4%). Pentru sinteza Hb sunt indispensabili fierul, acizii aminati si proteinele, unele vitamine (C, A, B2, B6, B12) si acidul folic. Sinteza de Hb poate scadea, in primul rand, din cauza diminuarii fierului din organism, fie pentru ca fierul, in cantitate normala, nu poate fi utilizat din cauza lipsei de proteine (necesare sintezei globinei), fie din cauza unor carente multiple (fier, hormoni, proteine). De obicei, aceste anemii sunt microcitare si hipocrome.

Hipocromia apare atunci cand concentratia medie a Hb scade sub 30%. Marea majoritate a acestor anemii sunt feriprive. Pot aparea insa anemii cu tulburari in sinteza hemoglobinei si in carente vitaminice (C. B. PP), in blocarea sintezei de Hb (infectii cronice, neoplasme, mixedem, azotemie cronica etc).

Anemia hipocroma feripriva este o anemie cronica microcitara si hipocroma datorata tulburarii eritropoiezei prin lipsa de fier.

Etiopatogenie – Anemii prin tulburari in sinteza hemoglobinei :

Cantitatea normala de fier in organism este de 4 – 6 g si este repartizata in hemoglobina, mioglobina, fier de rezerva si fermenti celulari.

Nece­sitatile zilnice in fier ale organismului normal sunt … Citeste tot aticolul

Anemii hemolitice cu defect genetic.

Anemii hemolitice cu defect genetic sferocitam (icterul hemolitic congenital sau boala Minkowski-Chauffard) sunt boli transmise genetic, cu evolutie cronica, care afecteaza egal ambele sexe. Hemoliza se datoreaza formei sferice a eritrocitelor care genereaza fragilitatea osmotica crescuta, sechestrarea si distrugerea prematura in splina.

Simptome anemii hemolitice cu defect genetic

Primele semne apar din copilarie, sub forma unor puseuri si se caracterizeaza prin icter sau subicter, splenomegalie si anomalii constitutionale (craniu „in turn”, latirea nasului – tip mongoloid). Starea generala este buna. Uneori, survin insa crize de deglobulinizare, in cursul carora apare tabloul hemolizei acute: varsaturi, febra, dureri abdominale, tahicardie, splenomegalie, paloare.

Tabloul sanguin prezinta anemie, rezistenta globulara scazuta, microsferocitoza (scade diametrul transversal si hematia creste in grosime). Numarul reticulocitelor este mult crescut. Hiperbilirubinemia indirecta, urobilinuria si maduva sternala foarte activa completeaza tabloul de laborator.

Boala evolueaza cronic, cu perioade de remisi-une si agravare.

Tratament

Tratamentul de electie este splenectomia, care suprima hemoliza, dar nu si defectul eritrocitelor (fragilitatea membranei). Varsta ideala a splenectomiei este de 10 – 12 ani. Formele severe necesita transfuzii de sange. Daca bolnavul are litiaza biliara, aceasta intareste indicatia pentru splenectomie. Se face intai splenectomie si apoi colecistectomie.

Eliptocitoza sau ovalocitoza ereditara … Citeste tot aticolul