Anemia megaloblastica primara – Sinonime: Anemie pernicioasa, boala Addison-Biermer .

1. DEFINITIE.

Anemie determinata de carenta vitaminei B12 , datorita lipsei factorului antianemic intrinsec gastric .

2. FRECVENTA

Anemia pernicioasa (AP) este cea mai frecventa anemie megaloblastica , mai raspândita în tarile nordice (Pen. Scandinavica,Anglia, U.S.A., Canada), între 50-60 ani , predominant la femei (raport 3/2).

3. ETIOPATOLOGIE

Neprecizata (boala constitutionala, autoimuna).

Lipsa factorului intrinsec consecutiva unei atrofii gastrice, împiedica absorbtia factorului antianemic extrinsec (vitamina B12) si unirea acestora pentru a forma factorul antianemic total Castle care se depoziteaza în ficat .

Carenta de vitamina B12 determina tulburarea maturarii tuturor celulelor din organism , predominant a celor mai active (sanguine, gastrice si nervoase), fapt care explica prezenta celor 3 sindroame principale ale bolii .

4. SIMPTOME.

Debutul bolii este insidios prin paliditate, astenie, dispnee de efort si tahicardie , tulburari determinate de anemie

În perioada de stare, simptomatologia poate fi grupata în urmatoarele sindroame ;

Sindromul digestiv se traduce prin : tulburari dispeptice datorate scaderii secretiei gastrice (inapetenta, greata, varsaturi, balonari), glosita Hunter (50 %) – limba depapilata, palida si lucioasa, cu arsuri ; anaclorhidrie histaminorezistenta .

Sindromul nervos (neuro-anemic)cuprinde :parastezii, polinevrite ;
sindrom pseudotabetic (leziuni ale cordoanelor posterioare): ataxie, scaderea sensibilitatii profunde si pastrarea sensibilitatii superficiale, areflexiei, semnul Romberg ;
sindromul piramidal (leziunea cordoanelor laterale) : paraplegie, semnul Babinski etc.

Sindromul hemoragic se caracterizeaza prin :
numar de eritrocite scazut (1-2 mil./mm cubi), Hb si Ht cu valori mai putin scazute decât ale eritrocitelor ; CHEM >34 g / 100 ml. sânge (anemie hipercroma) si VEM >90 µ cubi (anemie macrocitara);
prezenta în sângele periferic sau în maduva a megaloblastilor si megalocitilor – celulei mature anormale ale seriei eritrocitare, care precizeaza diagnosticul;
leucopenie si trombocitopenie , relative, datorate hiperplaziei medulare eritrocitare ;
numar de reticulocite normal sau scazut ;
hiperplazie medulara eritroblastica ;
testul Schilling pune în evidenta scaderea absorbtiei intestinale a vitaminei B12 si indirect a beneficiului de factor intrinsec.

5. DIAGNOSTIC POZITIV.

Anemie hipercroma macrocitara cu tulburari digestive, neurologice si achilie histamino-refractara .

Tratamentul abuziv cu vitamine din grupa B îngreuneaza diagnosticul de anemie pernicioasa prin mascarea sindromului hematologic si accentuarea tulburarilor neurologice .

6.DIAGNOSTIC DIFERENTIAL.

Se face cu celelalte anemii hipercrome si , în special , parabiemeriene (megaloblastice secundare).

7. EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

Anemie pernicioasa netratata evolueaza letal în 1-3 ani prin casexie, infectii intercurente sau tulburari neurologice ireversibile , mai ales la batrâni.

Polipoza si cancerul gastric sunt complicatii frecvente în anemia pernicioasa .

8. TRATAMENT in  Anemia megaloblastica primara

În boala Addison -Biermer se administreaza :
vitamina B12 (cianocobalemina) f. de 50 si 1000 µg. , pentru refacerea rezervelor hepatice de factori extrinsec (tratament de electiune).

În sindromul neuroanemic se recomanda doze mari, de la început, de 1000 µg./zi, 4-5 saptamâni .

Criza reticulocitara apare la 5-7 zile de la începerea tratamentului cu vitamina B12 .
preparatele de fier, injectabile sau orale se administreaza când hiposideremia este importata, mai ales la femei, si numai când eritrocitele au crescut la 3 mil./mm.cubi, dupa administrarea în prealabil a vitaminei B12 .

Transfuzia de sânge total sau masa eritrocitara este indicata de anemiile severe (He sub 1 mil./mm.cubi si Hg sub 5 g./100 ml.).