Anemia megaloblastica primara
Anemia megaloblastica primara – Sinonime: Anemie pernicioasa, boala Addison-Biermer .
DEFINITIE.
Anemie determinata de carenta vitaminei B12 , datorita lipsei factorului antianemic intrinsec gastric .
FRECVENTA.
Anemia pernicioasa (AP) este cea mai frecventa anemie megaloblastica , mai raspândita în tarile nordice (Pen. Scandinavica,Anglia, U.S.A., Canada), între 50-60 ani , predominant la femei (raport 3/2).
ETIOPATOLOGIE
Neprecizata (boala constitutionala, autoimuna).
Lipsa factorului intrinsec consecutiva unei atrofii gastrice, împiedica absorbtia factorului antianemic extrinsec (vitamina B12) si unirea acestora pentru a forma factorul antianemic total Castle care se depoziteaza în ficat .
Carenta de vitamina B12 determina tulburarea maturarii tuturor celulelor din organism , predominant a celor mai active (sanguine, gastrice si nervoase), fapt care explica prezenta celor 3 sindroame principale ale bolii .
SIMPTOME.
Debutul bolii este insidios prin paliditate, astenie, dispnee de efort si tahicardie , tulburari determinate de anemie
În perioada de stare, simptomatologia poate fi grupata în urmatoarele sindroame ;
Sindromul digestiv se traduce prin :
tulburari dispeptice datorate scaderii secretiei gastrice (inapetenta, greata, varsaturi, balonari)
glosita Hunter (50 %) – limba depapilata, palida si lucioasa, cu arsuri ;
anaclorhidrie histaminorezistenta .
Sindromul nervos (neuro-anemic)cuprinde :parastezii, polinevrite ;
sindrom pseudotabetic (leziuni ale cordoanelor posterioare): ataxie, scaderea sensibilitatii profunde si pastrarea sensibilitatii superficiale, areflexiei, semnul Romberg ;
sindromul piramidal (leziunea cordoanelor laterale) : paraplegie, semnul Babinski etc.
Sindromul hemoragic se caracterizeaza prin :
numar de eritrocite scazut (1-2 mil./mm cubi), Hb si Ht cu valori mai putin scazute decât ale eritrocitelor ; CHEM >34 g / 100 ml. sânge (anemie hipercroma) si VEM >90 µ cubi (anemie macrocitara);
prezenta în sângele periferic sau în maduva a megaloblastilor si megalocitilor – celulei mature anormale ale seriei eritrocitare, care precizeaza diagnosticul;
leucopenie si trombocitopenie , relative, datorate hiperplaziei medulare eritrocitare ;
numar de reticulocite normal sau scazut ;
hiperplazie medulara eritroblastica ;
testul Schilling pune în evidenta scaderea absorbtiei intestinale a vitaminei B12 si indirect a beneficiului de factor intrinsec.
DIAGNOSTIC POZITIV.
Anemie hipercroma macrocitara cu tulburari digestive, neurologice si achilie histamino-refractara .
Tratamentul abuziv cu vitamine din grupa B îngreuneaza diagnosticul de anemie pernicioasa prin mascarea sindromului hematologic si accentuarea tulburarilor neurologice .
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL.
Se face cu celelalte anemii hipercrome si , în special , parabiemeriene (megaloblastice secundare).
EVOLUTIE. PROGNOSTIC.
Anemie pernicioasa netratata evolueaza letal în 1-3 ani prin casexie, infectii intercurente sau tulburari neurologice ireversibile , mai ales la batrâni.
Polipoza si cancerul gastric sunt complicatii frecvente în anemia pernicioasa .
TRATAMENT.
În boala Addison -Biermer se administreaza :
vitamina B12 (cianocobalemina) f. de 50 si 1000 µg. , pentru refacerea rezervelor hepatice de factori extrinsec (tratament de electiune).
În sindromul neuroanemic se recomanda doze mari, de la început, de 1000 µg./zi, 4-5 saptamâni .
Criza reticulocitara apare la 5-7 zile de la începerea tratamentului cu vitamina B12 .
preparatele de fier, injectabile sau orale se administreaza când hiposideremia este importata, mai ales la femei, si numai când eritrocitele au crescut la 3 mil./mm.cubi, dupa administrarea în prealabil a vitaminei B12 .
Transfuzia de sânge total sau masa eritrocitara este indicata de anemiile severe (He sub 1 mil./mm.cubi si Hg sub 5 g./100 ml.).
Recomandam si:
Anemia aplastica
Anemia aplastica DEFINITIE. Anemie datorata unei...
Anemia aplastica DEFINITIE. Anemie datorata unei...
Anemia posthemoragica acuta
Anemia posthemoragica acuta Etiologie: este provo...
Anemia posthemoragica acuta Etiologie: este provo...
Anemii hemolitice cu defecte dobandite
Anemii hemolitice cu defecte dobandite Hemoliza es...
Anemii hemolitice cu defecte dobandite Hemoliza es...
Anemii prin tulburari in sinteza hemoglobinei
Anemii prin tulburari in sinteza hemoglobinei Hem...
Anemii prin tulburari in sinteza hemoglobinei Hem...
Adaugati un comentariu