Anemia aplastica

Anemia aplastica –Anemie datorata unei insuficiente medulare de cauze diverse. Apare de cele mai multe ori în cadrul unei pancitopenii, mai rar sub forma de anemie aplastica pura (Ehrlich).

ETIOPATOGENIE

Anemia aplastica poate fi primara (de cauza neprecizata) si secundara (de cauze cunoscute).

PRINCIPALELE CAUZE ALE ANEMIEI APLASTICE:

Anemii aplastice primare:
AA Fanconi
Osteopetroza (boala marmorata a oaselor, boala Albers-Schönberg)
Osteomielofibroza difuza
Anemii aplastice secundare:
Fizice: radiatia ionizanta (raze x , explozia atomica)
Chimice: benzen, cloramfenicol, sulfamide, citostatice etc.
Infectioase: tuberculoza miliara, hepatita virala acuta
Metaplazice: leucemii, mielom multiplu, metastaze canceroase
Endocrine: hipersplinismul
Imunologice: autoimune, boala lupica, poliartrita reumatoida

HISTOPATOGENIE

Aplazia tesutului hematopoietic pe toate cele 3 serii celulare sau predominant a uneia din ele si înlocuirea acestuia cu tesut grasos sau fibros.

DIAGNOSTIC

Anemia aplastica pura se caracterizeaza hematologic prin anemie normocroma, normocitara, cu reticulocitopenie; iar medular prin aplazie predominant eritroblastica (anemie aregenerativa).

FORME CLINICE

În ordinea frecventei:

Anemiile aplastice secundare. Semnele hematologice de AA se asociaza cu cele ale afectiunii cauzale.

Anemia aplastica Fanconi. Aplazie medulara cu malformatii, la copii si caracter familial.

Osteopetroza (boala marmorata a oaselor, boala Albers-Schönberg).Se întâlneste la toate vârstele, caracterizându-se prin: osteocondensare difuza, anemie aplastica sau parcitopenie si evolutie letala.

Osteomielofibroza difuza (metaplazia mieloida cu mieloscleroza),. Se caracterizeaza prin înlocuirea tesutului hemopoetic cu tesut fibros si metaplazie hematopoetica extramedulara compensatorie (predominant splenica si moderat hepatica), care prinde toate cele 3 serii celulare.

Se manifesta prin splenomegalie, în prima faza cu cresterea numarului de celule sanguine (diagnostic diferential cu policitemie vera si leucemia mieloida cronica), apoi citopenie (hipersplenism) cu : anemie, poikilocitoza, eritrocite sub forma de „lacrima” sau „para” si normoblasti (hematopoeza extramedulara nu mai poate fi controlata hormonal), leucopenie cu neutropenie si trombocitopenie cu fragmente de megacariocite. Hemograma, punctia medulara si examenul radiologic precizeaza diagnosticul. Evolutie letala cu complicatii infectioase si hemoragice.

TRATAMENT

Terapia AA în general, consta din urmatoarele :

perfuzii de sânge total sau exanguinotransfuzie
perfuzie de maduva osoasa 200-250 ml. , recoltata de la mai multi donatori sau transplantul medular
hormonii corticosteroizi pentru stimularea granulocitopoezei
antibiotice pentru prevenirea complicatiilor infectioase
tratament cauzal în anemiile aplastice secundare