
Anemii prin tulburari in sinteza hemoglobinei
Anemii prin tulburari in sinteza hemoglobinei – Generalitati
Hemoglobina, proteina complexa, este alcatuita din globina (96%) si hem (4%). Pentru sinteza Hb sunt indispensabili fierul, acizii aminati si proteinele, unele vitamine (C, A, B2, B6, B12) si acidul folic. Sinteza de Hb poate scadea, in primul rand, din cauza diminuarii fierului din organism, fie pentru ca fierul, in cantitate normala, nu poate fi utilizat din cauza lipsei de proteine (necesare sintezei globinei), fie din cauza unor carente multiple (fier, hormoni, proteine). De obicei, aceste anemii sunt microcitare si hipocrome.

Hipocromia apare atunci cand concentratia medie a Hb scade sub 30%. Marea majoritate a acestor anemii sunt feriprive. Pot aparea insa anemii cu tulburari in sinteza hemoglobinei si in carente vitaminice (C. B. PP), in blocarea sintezei de Hb (infectii cronice, neoplasme, mixedem, azotemie cronica etc).
Anemia hipocroma feripriva este o anemie cronica microcitara si hipocroma datorata tulburarii eritropoiezei prin lipsa de fier.
Etiopatogenie – Anemii prin tulburari in sinteza hemoglobinei :
Cantitatea normala de fier in organism este de 4 – 6 g si este repartizata in hemoglobina, mioglobina, fier de rezerva si fermenti celulari.
Necesitatile zilnice in fier ale organismului normal sunt de 1 mg la barbat si de 3 – 4 mg la femeie. Alimentele cele mai bogate in fier sunt carnea, maruntaiele, ficatul, zarzavaturile verzi, fructele uscate, care furnizeaza organismului fluenta aciditatii sucului gastric si prezenta vitaminei C. Fierul absorbit din alimente sau provenit din distrugerea hemoglobinei din organism este depus in tesuturi sub forma de fier de rezerva.
Carenta de fier, care conduce la aparitia anemiei feriprive, apare mai frecvent la femei decat la barbati, deorece acestea au nevoie de mai mult fier pentru inlocuirea celui pierdut in timpul ciclului menstrual, graviditatii si alaptarii. Cauzele principale ale anemiei feriprive sunt: aport insuficient de fier (alimentatie saraca in fier), insuficienta resorbtiei digestive (stomac rezecat, boli ale intestinului subtire, anaclorhidrie), pierderi crescute de fier (hemoragii cronice), nevoi crescute (sarcini repetate, alaptare, perioada de crestere), utilizarea insuficienta a fierului (infectii cronice, tumori).
Simptomatologie – Anemii prin tulburari in sinteza hemoglobinei
Tulburarile, care apar la orice varsta, debuteaza insidios si au o evolutie prelungita. Unele Simptome sunt caracteristice anemiei: paloarea cu tenta alba a tegumentelor si mucoaselor, tulburari cardio-respiratorii (palpitatii, tahicardie, dispnee), tulburari psihice (astenie, insomnie, tendinta la lipotimie) etc. Alte Simptome se datoreaza scaderii fierului fermentilor oxidanti. Din aceasta cauza apar tulburari trofice epiteliale: uscaciune si friabilitate a pielii, aparitia pe suprafata unghiilor a unor deformatii de excavatie sau aplatizari (koilonichie); parul este uscat si cade usor; apar ragade ale comisurii bucale, glosita cu atrofie papilara a limbii (arsuri in gura), modificari ale mucoasei esofagiene cu arsuri si disfagie, leziuni de gastrita (inapetenta, flatulenta, dureri difuze abdominale) etc. Examenele de laborator evidentiaza scaderea numarului hematiilor si a Hb sub valorile normale. Scaderea hemoglobinei depaseste, insa, scaderea numarului de hematii. Valoarea globulara este subunitara (hipocromie). Hematiile sunt palide, mici (microcitoza) si deformate (poikilocitoza). Fierul seric este diminuat iar secretia gastrica frecvent scazuta. Leucocitele si trombocitele sunt modificate.
Formele clinice:
a) Anemia posthemoragica cronica apare dupa hemoragii moderate, dar cronice, prelungite timp de luni sau ani, care epuizeaza rezervele de fier din organism. Cele mai importante cauze sunt hemoragiile mici digestive, uneori oculte (ulcer sau neoplasm gastric, hemoroizi, colita ulceroasa, hernie hiatala, paraziti intestinali ca Ancylostoma duodenale, meno- sau metroragii, hematurii, hemoptizii, epistaxis etc).
b) Ctoroza, boala foarte rara astazi, caracterizata printr-o coloratie palid-verzuie a tegumentelor, apare la tinerele fete in perioada de pubertate, datorita alimentatiei irationale, cu aport insuficient de fier, lipsei de aer si de miscare si pierderilor de fier prin menstre.
c) Anemia hipocroma esentiala (cloranemia achilica) se observa la femei intre 30 si 50 de ani, cu menoragii sau metroragii.
Anemia este severa, hipoclorhidria sau aclorhidria constante, iar tulburarile trofice ale pielii si mucoaselor, frecvente.
Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe prezenta unei anemii hipocrome microcitare, cu tulburari trofice la nivelul pielii si mucoaselor.
Tratamentul anemiilor feriprive urmareste corectarea si suprimarea cauzei anemiei si corectarea lipsei de fier.
Terapia prin fier (feroterapia) este fundamentala. in mod obisnuit se foloseste terapia orala sub forma de fier feros (sulfat feros, gluconat feros, Tonofer, Glubifer).
Controlul terapiei prin fier se face prin urmarirea hematocritului, Hg si a reticulocitozei la intervale de 7 – 14 zile. Administrarea parenterala de fier are indicatii limitate, prezentand unele riscuri si se foloseste cand terapia per os este ineficace, cand nevoile de fier sunt mai mari sau inaintea unor interventii chirurgicale la bolnavi cu anemie.
Cele mai utilizate preparate de fier destinate administrarii parenterale sunt: fierul polimaltozat (i.m.) si fierul zaharat (i.v.). in cazul anaciditatii se administreaza concomitent si HC1. in general este bine sa se asocieze si vitamina C (acid ascorbic).
Regimul alimentar trebuie sa fie bogat in fier si variat.