Tag Archives: sindrom

Sindromul Behçet

Sindromul Behçet tratament

1. Sindromul Behçet DEFINITIE

Sindromul Behçet este o boala multisistemica caracterizata prin ulceratii genitale si orale recurente si afectare oculara.

2. PATOGENIE

Etiologia si patogenia acestui sindrom raman obscure; este considerata o boala autoimuna deoarece vasculita este principala leziune patologica, iar autoanticorpii circulanti împotriva membranei mucoasei bucale se gasesc la aproximatic 50% din cazuri. S-a raportat un caracter familial al bolii si la pacientii din tarile Mediteranei de est si din Japonia boala este asociata cu aloantigenii HLA B5 si DR5.

3. MANIFESTARI CLINICE

Prezenta ulceratiilor orale este conditia sine qua non pentru diagnostic. Ulceratiile sunt de obicei dureroase, superficiale sau profunde, cu o baza centala necrotica galbena, apar izolat sau în grupuri si sunt localizate oriunde în cavitatea bucala. Ulceratiile persista 1 pana la 2 saptamaniai se vindeca fara a lasa cicatrici. Ulceratiile genitale se aseamana cu cele orale. Leziunile tegumentare includ foliculite, eritem nodos, exantem asemanator acneei si …

Sindromul Sjögren

Sindromul Sjögren tratament

1. Sindromul Sjögren DEFINITIE

Sindromul Sjögren este o boala cronica autoimuna, lent progresiva, caracterizata prin infiltratia limfocitara a glandelor exocrine ce determina xerostomie si uscaciune oculara (xeroftalmie).Aproximativ o treime din pacienti prezinta manifestari sistemice. Un numar mic dar semnificativ de pacienti pot dezvolta limfoame maligne. Boala poate aparea singura (sindrom Sjögren primitiv) sau în asociere cu alte boli reumatice autoimune (sindromul Sjögren secundar).

2. PATOGENIE

Sindromul Sjögren este caracterizat de infiltratia limfocitara a glandelor exocrine si hiperreactivitatea limfocitelor B, ilustrata de autoanticorpii circulanti.
Serul bolnavilor cu sindrom Sjögren contine deseori un numar de autoanticorpi indreptati împotriva unor antigene nespecifice de organ, cum ar fi imunoglobulinele (factorii reumatoizi) si antigenele nucleare si citoplasmatice extractabile.Studiile fenotipice si functionale au aratat ca celulele care infiltreaza predominant glandele exocrine afectate sunt celulele T helper/inductoare cu caracteristici de celule cu memorie.

3. MANIFESTARI CLINICE

Majoritatea pacientilor cu sindrom Sjögren au simptome legate de diminuarea …

Sindromul Chediak- Higashi

Sindromul Chediak- Higashi.

1. Sindromul Chediak- Higashi – Generalitati

(SCH) este o boala rara ce se transmite autosomal recesiv. Neutrofilele si alte celule ce contin lizozomi ale pacientilor cu SCH prezinta în mod
caracteristic granule mari.

Sindromul Chediak-Higashi se caracterizeaza prin liza afectata a bacteriilor fagocitare, conducand la infectii bacteriene recurente si la albinism oculocutanat.

Pacientii cu SCH au numeroase infectii datorate unei multitudini de agenti infectiosi. În SCH, neutrofilele si monocitele au chemotactism alterat si rate anormale de distrugere a microbilor, datorate încetinirii fuziunii granulelor lizozomale cu fagozomii. Functia „natural killer“ este si ea alterata.

Acest sindrom este intalnit rar. Transmiterea este autosomal recesiva. Este cauzat de o mutatie intr-o gena care regleaza transportul intracelular al proteinelor.

Apar granule gigante lizozomale in neutrofile si in alte cellule, de exemplu melanocite, celule neuronale Schwann.

Lizozomii anormali nu pot furniza cu fagozomii, astfel incat bacteriile ingerate nu pot fi lizate ca de obicei.

2.

Content Protected Using Blog Protector By: PcDrome.