Sindromul Behçet

1. Sindromul Behçet DEFINITIE

Sindromul Behçet este o boala multisistemica caracterizata prin ulceratii genitale si orale recurente si afectare oculara.

2. PATOGENIE

Etiologia si patogenia acestui sindrom raman obscure; este considerata o boala autoimuna deoarece vasculita este principala leziune patologica, iar autoanticorpii circulanti împotriva membranei mucoasei bucale se gasesc la aproximatic 50% din cazuri. S-a raportat un caracter familial al bolii si la pacientii din tarile Mediteranei de est si din Japonia boala este asociata cu aloantigenii HLA B5 si DR5.

3. MANIFESTARI CLINICE

Prezenta ulceratiilor orale este conditia sine qua non pentru diagnostic. Ulceratiile sunt de obicei dureroase, superficiale sau profunde, cu o baza centala necrotica galbena, apar izolat sau în grupuri si sunt localizate oriunde în cavitatea bucala. Ulceratiile persista 1 pana la 2 saptamaniai se vindeca fara a lasa cicatrici. Ulceratiile genitale se aseamana cu cele orale. Leziunile tegumentare includ foliculite, eritem nodos, exantem asemanator acneei si mai rar vasculita. Raspunsul inflamator al pielii la orice zgârietura sau injectarea de ser fiziologic intradermic (testul patergiei) este o manifestare comuna si specifica.Afectarea oculara este cea mai de temut complicatie deoarece aceasta poate progresa rapid catre orbire. Boala oculara este de regula prezenta la debutul bolii, dar poate aparea … Citeste tot aticolul

Sindromul Sjögren

1. Sindromul Sjögren DEFINITIE

Sindromul Sjögren este o boala cronica autoimuna, lent progresiva, caracterizata prin infiltratia limfocitara a glandelor exocrine ce determina xerostomie si uscaciune oculara (xeroftalmie).Aproximativ o treime din pacienti prezinta manifestari sistemice. Un numar mic dar semnificativ de pacienti pot dezvolta limfoame maligne. Boala poate aparea singura (sindrom Sjögren primitiv) sau în asociere cu alte boli reumatice autoimune (sindromul Sjögren secundar).

2. PATOGENIE

Sindromul Sjögren este caracterizat de infiltratia limfocitara a glandelor exocrine si hiperreactivitatea limfocitelor B, ilustrata de autoanticorpii circulanti.
Serul bolnavilor cu sindrom Sjögren contine deseori un numar de autoanticorpi indreptati împotriva unor antigene nespecifice de organ, cum ar fi imunoglobulinele (factorii reumatoizi) si antigenele nucleare si citoplasmatice extractabile.Studiile fenotipice si functionale au aratat ca celulele care infiltreaza predominant glandele exocrine afectate sunt celulele T helper/inductoare cu caracteristici de celule cu memorie.

3. MANIFESTARI CLINICE

Majoritatea pacientilor cu sindrom Sjögren au simptome legate de diminuarea functiei lacrimale si salivare. La majoritatea pacientilor, sindromul primar are o evolutie lenta si benigna.
Manifestarea initiala poate fi uscaciunea mucoaselor sau simptome nespecifice si dupa 8 sau10 ani distanta de la simptomele initiale boala sa se dezvolte deplin.
Principalul simptom oral din sindromul Sjögren este uscaciunea (xerostomia). … Citeste tot aticolul