Sindromul Behçet
1. Sindromul Behçet DEFINITIE
Sindromul Behçet este o boala multisistemica caracterizata prin ulceratii genitale si orale recurente si afectare oculara.
2. PATOGENIE
Etiologia si patogenia acestui sindrom raman obscure; este considerata o boala autoimuna deoarece vasculita este principala leziune patologica, iar autoanticorpii circulanti împotriva membranei mucoasei bucale se gasesc la aproximatic 50% din cazuri. S-a raportat un caracter familial al bolii si la pacientii din tarile Mediteranei de est si din Japonia boala este asociata cu aloantigenii HLA B5 si DR5.
3. MANIFESTARI CLINICE
Prezenta ulceratiilor orale este conditia sine qua non pentru diagnostic. Ulceratiile sunt de obicei dureroase, superficiale sau profunde, cu o baza centala necrotica galbena, apar izolat sau în grupuri si sunt localizate oriunde în cavitatea bucala. Ulceratiile persista 1 pana la 2 saptamaniai se vindeca fara a lasa cicatrici. Ulceratiile genitale se aseamana cu cele orale. Leziunile tegumentare includ foliculite, eritem nodos, exantem asemanator acneei si mai rar vasculita. Raspunsul inflamator al pielii la orice zgârietura sau injectarea de ser fiziologic intradermic (testul patergiei) este o manifestare comuna si specifica.Afectarea oculara este cea mai de temut complicatie deoarece aceasta poate progresa rapid catre orbire. Boala oculara este de regula prezenta la debutul bolii, dar poate aparea … Citeste tot aticolul