Sindromul Behçet

1. Sindromul Behçet DEFINITIE

Sindromul Behçet este o boala multisistemica caracterizata prin ulceratii genitale si orale recurente si afectare oculara.

2. PATOGENIE

Etiologia si patogenia acestui sindrom raman obscure; este considerata o boala autoimuna deoarece vasculita este principala leziune patologica, iar autoanticorpii circulanti împotriva membranei mucoasei bucale se gasesc la aproximatic 50% din cazuri. S-a raportat un caracter familial al bolii si la pacientii din tarile Mediteranei de est si din Japonia boala este asociata cu aloantigenii HLA B5 si DR5.

3. MANIFESTARI CLINICE

Prezenta ulceratiilor orale este conditia sine qua non pentru diagnostic. Ulceratiile sunt de obicei dureroase, superficiale sau profunde, cu o baza centala necrotica galbena, apar izolat sau în grupuri si sunt localizate oriunde în cavitatea bucala. Ulceratiile persista 1 pana la 2 saptamaniai se vindeca fara a lasa cicatrici. Ulceratiile genitale se aseamana cu cele orale. Leziunile tegumentare includ foliculite, eritem nodos, exantem asemanator acneei si mai rar vasculita. Raspunsul inflamator al pielii la orice zgârietura sau injectarea de ser fiziologic intradermic (testul patergiei) este o manifestare comuna si specifica.Afectarea oculara este cea mai de temut complicatie deoarece aceasta poate progresa rapid catre orbire. Boala oculara este de regula prezenta la debutul bolii, dar poate aparea si în anii urmatori. Artrita din sindromul Behçet nu este deformanta si afecteaza genunchii sigleznele.Trombozele venoase superficiale sau profunde se întalnesc la o patrime din pacienti. Embolia pulmonara este o complicatie rara. Vena cava superioara este uneori obstruata producand un tablou clinic dramatic. Afectarea arterelor nu este frecventa si se prezinta sub forma de aortita sau anevrism arterial periferic si tromboza arteriala. Vasculita arterei pulmonare care se manifesta cu dispnee, tuse, durere toracica, hemoptizii si infiltrate pe radiografia toracica este raportata recent la 5% din pacienti.

Afectarea sistemului nervos central este mai frecventa în tarile din nordul Europei si în Statele Unite. Cele mai frecvente leziuni sunt hipertensiunea intracraniana benigna, manifestari asemanatoare sclerozei multiple, afectarea piramidala si tulburari psihice. Afectarea gastrointestinala este raportata la pacientii din Japonia si se manifesta prin ulceratii ale mucoasei intestinale. Datele de laborator sunt în principal indici ai unei inflamatii nespecifice, cum ar fi leucocitoza si cresterea vitezei de sedimentarea eritrocitelor ca si a proteinei C reactive. Sunt prezenti de asemenea anticorpi anti mucoasa bucala.

4. CRITERIILE DE DIAGNOSTIC ALE BOLII BEHÇET

Ulceratii orale recurente plus 2 din urmatoarele:

• Ulceratii genitale recurente
• Leziunioculare
• Leziunitegumentare
• Testul patergiei

5. TRATAMENT

Severitatea sindromului se atenueaza de obicei in timp. Cu exceptia cazurilor care prezinta complicatii neurologice, speranta de viata pare sa fie normala si singura complicatie serioasa este orbirea. Tratamentul sindromului Behçet este simptomatic si empiric. Interesarea membranelor mucoase raspunde la aplicarea de glucocorticoizi topici sub forma de pasta sau spalaturi bucale. Tromboflebita se trateaza cu aspirina si dipiridamol. Colchicina sauα-interferonul pot fi benefice pentru artrita sindromului. Uveita si afectarea sistemuluinervos central necesita terapie sistemica cu glucocorticoizi .

(Tratat Harrison – Principiile medicinei interne editia a XIV-a, Editura TEORA)