Sindromul Sjögren

1. Sindromul Sjögren DEFINITIE

Sindromul Sjögren este o boala cronica autoimuna, lent progresiva, caracterizata prin infiltratia limfocitara a glandelor exocrine ce determina xerostomie si uscaciune oculara (xeroftalmie).Aproximativ o treime din pacienti prezinta manifestari sistemice. Un numar mic dar semnificativ de pacienti pot dezvolta limfoame maligne. Boala poate aparea singura (sindrom Sjögren primitiv) sau în asociere cu alte boli reumatice autoimune (sindromul Sjögren secundar).

2. PATOGENIE

Sindromul Sjögren este caracterizat de infiltratia limfocitara a glandelor exocrine si hiperreactivitatea limfocitelor B, ilustrata de autoanticorpii circulanti.
Serul bolnavilor cu sindrom Sjögren contine deseori un numar de autoanticorpi indreptati împotriva unor antigene nespecifice de organ, cum ar fi imunoglobulinele (factorii reumatoizi) si antigenele nucleare si citoplasmatice extractabile.Studiile fenotipice si functionale au aratat ca celulele care infiltreaza predominant glandele exocrine afectate sunt celulele T helper/inductoare cu caracteristici de celule cu memorie.

3. MANIFESTARI CLINICE

Majoritatea pacientilor cu sindrom Sjögren au simptome legate de diminuarea functiei lacrimale si salivare. La majoritatea pacientilor, sindromul primar are o evolutie lenta si benigna.
Manifestarea initiala poate fi uscaciunea mucoaselor sau simptome nespecifice si dupa 8 sau10 ani distanta de la simptomele initiale boala sa se dezvolte deplin.
Principalul simptom oral din sindromul Sjögren este uscaciunea (xerostomia). Acesta este descris ca dificultatea de a inghiti alimentele solide, incapacitatea de a vorbi cursiv, o senzatie de arsura, cresterea numarului de carii dentare si dificultati în portul protezelor dentare.
Examenul fizic arata o mucoasa orala uscata, eritematoasa si vascoasa.
Marirea parotidei sau a celorlalte glande salivare majore apare la doua treimi din bolnavii cu sindrom Sjögren primitiv dar este neobisnuita la cei cu sindrom secundar. Testele diagnostice includ sialometria, sialografia si scintigrafia.
Afectarea oculara este cea de-a doua manifestare majora a sindromului Sjögren. Pacientii se plang de obicei de uscaciunea ochilor cu o senzatie de nisip sub pleoape.Alte simptome sunt arsuri, acumularea unor filamente groase în comisura interna, scaderea secretiei lacrimale, roseata, mancarime,oboseala oculara si fotosensibilitate crescuta. Aceste simptome sunt atribuite distructiei epiteliului conjunctival cornean si bulbar, definita ca keratoconjunctivitasicca.

Majoritatea pacientilor cu sindrom Sjögren primitiv prezinta cel putin un episod de artrita neeroziva în cursul bolii. Manifestarile de afectare pulmonara sunt frecvente dar rareori importante din punct de vedere clinic, cea mai comuna fiind pneumopatia interstitiala difuza subclinica. Afectarea renala include nefrita interstitiala manifestata clinic prin hipostenurie si disfunctie tubulara renala cu sau fara acidoza si sindrom Fanconi.
Vasculita afecteaza vasele de calibru mic si mediu. Cele mai frecvente manifestari clinice sunt purpura, urticaria recurenta, ulceratiile cutanate, glomerulonefrita simononevrita multiplex.
Meningita aseptica si scleroza multipla au fost de asemenea raportate la acesti pacienti.
Limfoamele si macroglobulinemia Waldenström sunt manifestari binecunoscute în sindromulSjögren. Majoritatea limfoamelor au la origine celule B. Testele de laborator de rutina releva o anemie usoara normocroma, normocitara. O viteza de sedimentare a hematiilor crescuta poate fi întalnita la 70% din pacienti.

4. CRITERIILE DIAGNOSTICE ALE SINDROMULUI SJÖGREN

1.Simptome oculare  – Uscaciune oculara zilnica mai mult de 3 luni, senzatie recurenta de nisip în ochi sau utilizarea substituentilor delacrimi mai des de 3 ori pe zi
2. Simptome orale – Senzatie zilnica deuscaciune bucala mai mult de 3 luni, tumefactia recurenta sau persistenta a glandelor salivare sau utilizarea lichidelor pentru a ajuta înghitirea alimentelor solide
3.Semne oculare – Test Schirmer pozitiv (<5 mm în 5min) sau un scor roz Bengal ≥ 4 dupa sistemul de notarevan Bijsterveld
4.Histopatologie – Scor 1 la biopsiaunei glande salivare minore
5.Afectarea glandelor salivare – Rezultatepozitive într-unul din urmatoarele teste: cintigrafie salivara, sialografie parotidiana, flux salivar (≤1.5 mL în 15 min)
6.Autoanticorpi – Autoanticorpi fata de Ro(SS-A) sau La(SS-B), anticorpi antinucleari sau factori reumatoizi

5. TRATAMENT

Sindromul Sjögren ramane inca o boala incurabila. De aceea, tratamentul sindromului Sjögren este centrat pe ameliorarea simptomelor si limitarea leziunilor locale determinate de xerostomie si keratoconjunctivita sicca prin substituirea secretiilo rdeficitare.Sindromul sicca este tratat cu lichide de substitutie cat de des este necesar. Pentru a înlocui secretiile lacrimale deficitare exista mai multe preparate oftalmice disponibile, în cazurile severe, pacientii trebuie sa le foloseasca la intervale de 30 de minute. Daca apare ulceratia corneana, sunt recomandate pansamente oculare si unguente cu acid boric. Unele medicamente care accentueaza hipofunctia salivara cum ar fi diureticele, antihipertensivele si antidepresivele trebuie evitate. Uscaciunea vaginala poate fi tratata cu gel cu acid propionic

(Tratat Harrison – Principiile medicinei interne editia a XIV-a, EdituraTEORA)