Tumori stromale gastrointestinale (GIST)

Tumori stromale gastrointestinale  (GIST) – au originea in celula interstitiala Cajal , celula intestinala pacemaker, dispusa intercalat intre neuronii intramurali si celulele musculare netede ale tubului digestiv, care exprima receptorul cKIT (CD117).

Tumori stromale gastrointestinale  (GIST) – Tablou clinic

Simptomele si semnele acestei entitãti patologice sunt evidente clinic în 72% din cazuri,  în functie de localizarea tumorii (intereseaza cel mai frecvent stomacul – 50-70%, intestinul subtire – 20-30% si colonul – mai putin de 10%), de ritmul de crestere si de diametrul tumoral (de la câtiva mm pânã la 40 cm).

Tumorile stromale gastrointestinale pot fi “silentioase” pânã ating dimensiuni mari, se pot manifesta nespecific prin dureri abdominale, anemie si fatigabilitate, se pot prezenta ca o tumorã palpabilã (50 – 70%), sau se pot manifesta initial printr-o complicatie (hemoragie – hemoragie digestivã superioarã/hemoperitoneu – 25%, perforatia tumorii, ocluzie intestinalã sau icter obstructiv).

Biopsia și evaluarea patologica

GIST sunt tumori moi si fragile. Decizia de a obține o biopsie ar trebui să se bazeze pe tipul tumorii suspectate și extensia bolii. Biopsia este necesara pentru a confirma diagnosticul de GIST primar înainte de inițierea terapiei preoperatorii.  Rapoarte recente au a sugerat că diagnosticul definitiv al GIST necesită achiziție de țesut prin FNA ghidata prin cecografie endoscopica(EUS).

Biopsia sediului primar prin FNA ghidata EUS (EUS-FNA) este de preferat fata de biopsia percutanata din cauza riscului de hemoragie tumorala si diseminarea tumorala intraabdominala. Biopsia percutanata ghidata imagistic poate fi adecvată pentru confirmarea bolii metastatice.

Diagnosticul morfologic bazat pe examenul microscopic atent al țesutul tumoral adecvat este esențială pentru a confirma diagnosticul de GIST. Raportul patologic ar trebui să includă localizarea anatomica, dimensiunea și o evaluare corectă a indicelui mitotic măsurat în zona cea mai proliferativă a tumorii și raportată ca număr de mitoze în 50 câmpuri de mare putere (HPFS) (echivalent cu 5 mm2 din țesut). Diagnosticul diferențial al GIST ar trebui sa fie luat in considerare pentru orice sarcom GI, precum și pentru orice alt sarcom intraabdominal. Se recomandă trimiterea la centre cu expertiză în sarcoame pentru cazurile cu caracteristici histopatologice complexe sau neobișnuite.

Diagnostic diferential

– Hemangioendoteliom epitelioid
– Fibromatoza
– Limfom
– Melanom metastatic
– Schwanom
– Neoplazii benigne si maligne ale intestinului subtire
– Cancer de colon
– Dermatofibrom
– Leiomiosarcom intestinal
– Leiomioame
– Lipoame
– Tumora solitara fibroasa

Tratamentul standard pentru tumorile stromale gastrointestinale (GIST) localizate constă în rezecţia chirurgicală completă, cu sau fără extirparea limfoganglionilor loco-regionali.

(text preluat din Revista Societatii Romane de Chirurgie pentru sectiunea EMC chirurgie, luna august 2007. Adriana Bãdulescu, F. Bãdulescu, S. Constantinoiu, Carmen Popescu, M. Schenker (Chirurgia, 101 (1): 87-99)